DICCIONARIO ILUSTRADO DE TÉRMINOS MÉDICOS

Síndromes T

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Síndrome de TAENZER: una enfermedad de la piel caracterizada por pápulas foliculares tojas que comienza en las cejas y se extienden a laa áreas próximas de la cara y del cuero cabelludo.

Síndrome de TAN: un caso especial de ataxia cerebral, que sufren los miembros de una familia turca se manifiesta en el cuadrupedismo (personas que caminan sólo y siempre sobre las manos y los pies y, a menudo, oblicuamente), un lenguaje bastante reducido, un grave retraso mental, una reducida conciencia de sí mismos y una postura habitual encorvada y con la cabeza inclinada, incluso cuando el afectado está sentado.

Síndrome de TANNER-MACDONALD: prostatitis granulomatosa benigna con síntomas parecidos a los de un adenoma. De curación espontánea, se caracteriza por la presencia de numerosos eosinófilos.

Síndrome de TANNHAUSER-MAGENDANZ: un término en desuso para describir la cirrosis biliar xantomatosa.

Síndrome de TAPIA: parálisis unilateral de los músculos de la lengua, asociada a una parálisis ipsilateral de la cuerda vocal que se presente ocasionalmente después de una toracotomía. Se acepta que la condición se debe a una neuropatía producida por la presión ejercida durante el procedimiento en la laringe. [ICD-10 G52.7]

  Síndrome de TARDIEU: un síndrome que afecta al comportamiento de padres o educadores que maltratan de forma intencionada a sus hijos o a los niños bajo su cuidado. Los maltratos incluyen azotes en las nalgas, pellizcos, traumas ocasionados por el uso de calor o agua, alopecia traumática, fracturas, hematomas subdurales que pueden ocasionar convulsiones y coma. También pueden darse malnutrición y otros signos de negligencia. También se le conoce como síndrome de Caffey II o síndrome de Silverman.
 

Síndrome de TARRAL-BESNIER: una enfermedad exfoliativa crónica de la piel, que afecta a ambos sexos, y que se inicia a cualquier edad. Se caracteriza por pápulas secas, acuminadas, de 1 mm de diámetro, rodeando los folículos pilosos con cicatrices y extensiones que se introducen en el folículo. La queratinización va seguida de una exfoliación en laminillas. Algunos casos se han observado en la infancia, aunque la mayoría se inician después de los 15 años. También denominada pitiriasis rubra pilaris. (*)

Síndrome de TAUSSIG: cardiopatía congénita rara, caracterizada por la asociación de estenosis ístmica de la aorta, estenosis del infundíbulo aórtico e insuficiencia aórtica.

Síndrome de TAUSSIG-BING: cardiopatía congénita caracterizada por transposición de la aorta que nace del ventrículo derecho, dilatación y desviación de la arteria pulnonar que nace sobre una comunicación interventricular, cianosis intensa y precoz con soplo sistólico y aumento radiológico de las cavidades derechas y de la arteria pulmonar.

 

Síndrome de TERSON: un síndrome que se asocia a traumatismos craneales con hemorragias subdurales o subaracnoideas. Los hallazgos de fondo de ojo incluyen, hemorragia vítrea en la mayoría de los casos, y también pueden encontrarse hemorragias peripapilares, prerretinianas, intrarretinianas, o subretinianas. Puede ser uni- o bilateral. Se debe a que la hemorragia intracraneal produce un cambio agudo de presiones, que se transmite por el nervio óptico al sistema de drenaje venoso ocular, produciendo la distensión y ruptura de capilares finos peripapilares y retinianos, originando una gran hemorragia. (*)

Síndrome de TERRY: retinopatía de los prematuros, a veces con fibroplasia retrolental.

  Síndrome de TESCHLER-NICOLA: tetrasomía del brazo corto del cromosoma 12. Este síndrome, también conocido como síndrome mosaico de Pallister-Killian es un defecto cromosómico raro, que aparece sin razón aparente. Los síntomas más importantes incluyen una facies rústica con frente ancha, escasos cabellos sobre la cabeza, hipertelorismo, pliegues cutáneos en los extremos de los ojos, puente nasal muy ancho y paladar arqueado. A menudo se presenta con retraso mental, bajo tono muscular y bandas de piel decoloreadas. El fenotipo adulto se caracteriza por epilepsía, macroglosia, y retraso mental severo.
  Síndrome de THAYSEN: rectalgia. Crisis dolorosas agudas y de corta duración en la región anorectal y del esfínter rectal. Frecuentemente, se asocian a sudoración, palidez y presión precordial. Se observa a menudo en pacientes neuróticos. También se denomina síndrome de MacLennan.
 

Síndrome de THÉVENARD: un síndrome hereditario raro que afecta a ambos sexos y que comienza en la pubertad. Se caracteriza por desórdenes sensoriales en las extremidades inferiores, lo que puede conducir a heridas, ulceraciones y destrucción de los huesos subyacentes. La característica patológica común es la degeneración de la raíz posterior de los ganglios. Las lesiones óseas son usualmente acroosteolisis, destrucción de las articulaciones metatarsofalángeas, atrofia de Charcot de las extremidades inferiores, hemartrosis, osteoporosis, fracturas, y dislocaciones. Suelen observarse desórdenes vasomotores, elefantiasis e hipertricosis asociados. Este síndrome es transmitido con carácter autosómico dominante, aunque se han comunicado casos esporádicos. También conocido como síndrome de Denny-Brown o síndrome de Nélaton.

Síndrome de THIBIERGE-WEISSENBACH: asociación de esclerodermia generalizada, calcificaciones subcutáneas, hiperparatiroidismo y, a menudo, síndrome de Raynaud.

 

Síndrome de THIÉBAUT: colesterinosis cerebroespinal. Un desorden familiar del metabolismo, probablemente transmitido de forma autosómica recesiva. La enfermedad se inicia en la infancia con demencia, ataxia progresiva, espasticidad y cataratas. En la forma adulta, se desarrollan xantomas en los tendones, pulmones y cerebro, con un colesterol en sangre normal o casi normal. Se observa una elevada acumulación de colestanol en la sustancia blanca del cerebro. También es conocido como síndrome de Van Bogaert-Scherer-Epstein.

  Síndrome de THOMPSON: una enfermedad metabólica rara hereditaria y congénita, caracterizada por dwarfismo, gargolismo, retraso mental, opacidad de la córnea, sordera, hepatosplenomegalia, respiración ruidosa, malformaciones cardíacas y lengua ancha. El abdomen es protuberante, con frecuencia hay hernias umbilicales e inguinales, angina pectoris, reducción de la movilidad de las articulaciones y frecuentes infecciones respiratorias. Se debe a una degradación defectuosa del dermatan y heparan sulfatos, con acumulación de glucosaminoglicanos en el tejido conjuntivo producido por una deficiencia en la L-iduronidasa. Hay una excreción urinaria de heparitina sulfato y de condroitina sulfato B, y se observan gránulos anómalos en los linfocitos y en los neutrófilos.
 

Síndrome de THOMSON: un síndrome poiquilodérmico con alteraciones ecto- y mesodérmicas. Los síntomas son idénticos a los observados en el síndrome de Rothmund, pero adicionalmente, este desorden se caracteriza por telangiectasia, pigmentación, lesiones oculares y deformidades óseas. Se le puede considerar como una variante del síndrome de Rothmund-Thomson, sin las cataratas e hipogonadismo de este, pero con un aumento de la sensibilidad a la luz ultravioleta. Se trata de un desorden de carácter autosómico recesivo, siendo las niñas más propensas que los niños.

Síndrome de THOMSON-ROTHMUND: un desorden hereditario oculocutáneo poco frecuente caracterizado por eritema, piel marmórea, pigmentación, telangiectasia, cataratas congénitas, dientes y uñas malformados, y defectos esqueléticos en las extremidades. En un 25% de los casos también se observa hipogonadismo. Es prelavente en la hembras (2:1). Es de carácter autosómivo recesivo. También es conocido como síndrome de Bloch-Stauffer. [268400] o enfermedad de Thompson.

Síndrome de THORN: nefritis hipoclorémica con pérdida de agua y sal debida a una nefropatía tubular, pielonefritis o riñón poliquístico.

Síndrome de THOST-UNNA: eritroqueratodermatitis palmoplantar congénita. [144200]

 

Síndrome de THURMAN: un defecto congénito de las estructuras ectodérmicas y medodérmicas en las que la ausencia de glándulas sudoríparas altera la regulación del calor. También están ausentes las glándulas sebáceas. Las características clínicas de este síndrome son una piel seca, grisácea con anhidrosis, hipotricosis y desarrollo dental defectuoso. Los sujetos muestran una facies característica con una frente prominente, nariz achatada, gruesos labios, orejas deformes y cabellos rubios muy finos. Los niños afectados son algo más pequeños de lo normal. La etiología es desconocida. Ocurre en varones. Es más conocido como síndrome de Christ-Siemens-Touraine.

Síndrome de TIEDMAN: síndrome provocado por el infarto ileomesentérico debido a una embolia de las arterias viscerales.

Síndrome de TIETZ: un síndrome caracterizado por albinismo, sordomudez, hiplasia de las cejas y ojos normales. [103500]

 

Síndrome de TIETZE: dolor de las uniones costocondrales a lo largo de la pared torácica anterior, que puede aparecer a raíz de un traumatismo torácico brusco, en relación con la tos persistente, como la que caracteriza la enfermedad pulmonar obstructiva crónica o una infección respiratoria aguda, trás el sobreuso de la extremidad superior (en actividades como limpiar ventanas o pintar) o tras la cirugía del tórax. El síndrome de Tietze auténtico suele ser unilateral, afectando a los cartílagos costales segundo y tercero. También se le conoce como costocondritis. [ICD-10: M94.8]

Síndrome de TILING-WERNICKE: también conocido como síndrome opercular o síndrome de Foix-Chavany-Marie, es un trastorno del control voluntario de la musculatura facio-linguo-faringo-masticatoria, en relación con una lesión bilateral de la corteza opercular anterior.

Síndrome de TIMME: síndrome poliglandular de insuficiencia ovárica, hipoadrenalismo e hipopituitarismo.

 
  Síndrome de TINEL: un término obsoleto utilizado para describir muchas formas de atrofia neurológica criptogénica del hombro y del plexo cervical. Hoy día las diferentes mononeuropatías se describen como síndromes y las neuropatías de plexos se indican por su estilología. Esta condición se caracterizaba por dolor severo en el hombro y el brazo, con atrofia de músculos del cinturón escapular. Previamente iba precedida de malestar generalizado y de fiebre. Usualmente, el serrato resultaba afectado mostrando el paciente dificultades en levantar el brazo  
  Síndrome de TODD: un síndrome psicopatológico con una imagen distorsionada del espacio, tiempo y cuerpo. El paciente tiene la sensación de que cuerpo o partes del él han sido alteradas en forma y tamaño (metamorfosis), asociada a halucinaciones visuales. La mayoría de los pacientes tienen una historia familiar o personal de migrañas  
 

Síndrome de TOLOSA-HUNT: enfermedad de pacientes afectados por dolor periorbitario unilateral asociado a una lesión del III, IV, VI y/o primera rama del V par craneal, con un curso monofásico o recidivante, y respuesta a tratamiento esteroideo. Se admite que es secundario a un proceso inflamatorio inespecífico en el seno cavernoso, fisura orbitaria superior o ápex orbitario.

Síndrome de TOMASELLI: fiebre y hematuria debida a una dosis excesiva de quinina.

Síndrome de TONI-DEBRÉ-FANCONI: también conocido como síndrome de Fanconi se caracteriza por describir una serie de condiciones relacionadas con defectos de la reabsorción de la glucosa, aminoácidos, fosfatos y potasio. Se observa aminoaciduria asociada a raquitismo debido a una disfunción de los túbulos renales proximales o a defectos en la desaminación. Entre la larga lista de síntomas, se encuentran el raquitismo, poliuria, microcefalia y retraso mental. Ambos sexos resultan afectados en el momento del nacimiento o durante el período post-natal. La muerte sobreviene por regla general antes de los 10 años. Este desorden es probablemente de carácter autosómico recesivo.

Síndrome de TORNWALDT: catarro retronasal crónico por inflamación de la amígdala de Luschka.

 
  Síndrome de TOURAINE: facomatosis neurocutánea con diseminación de las células del nevo en la piel y pigmentación difusa o circunscrita de las leptomeninges por dichas células. Frecuentemente, se observa hidrocéfalo interno secuntario.  
  Síndrome de TOURAINE II: lentiginosis centrofacial neurodisráfica. Un síndrome familiar, posiblemente de carácter autosómico dominante, en el que lesiones faciales están asociadas a un retraso mental  
  Síndrome de TOURAINE-RENAULT: lipomatosis benigna simétrica. Una lipomatosis bastante frecuente en adultos varones alcohólicos o con cirrosis hepática. La condición se manifiesta en forma de lesiones lipomatosas no dolorosas y sin encapsucalar en el tronco.  
  Síndrome de TOURAINE-SOLENTE-GOLE: síndrome osteodermopático caracterizado por cutis verticis gyrata (exceso de piel arrugada en el cuero cabelludo) que también se observa en la frente, cara y extremidades. Debido a una hiperplasia de los tejidos blandos, los dedos están unidos; también se observa elefantiasis de los huesos largos, manos y pies enormemente grandes, lesiones periósteas, blefaritis, artralgia y ocasionalmente osteoartropatía pulmonar. Este desorden se dá casi exclusivamente en varones aunque en más grave en las pocas mujeres afectadas. Se inicia desde la pubertad hasta la tercera década. Esta condición difiere del síndrome de Brugsch por la presencia de acromegalia. También se le conoce como síndrome de Audry [219300]  
 

Síndrome de TOYAMA: Pitiriasis circinata o pitiriasis redonda. Una enfermedad de la piel caracterizada por manchas escamosas, oscuras, definidas y perfectamente circulares de varios diámetros. Puede ser una forma de ictiosis adquirida.

Síndrome de TOYAMA II: una enfermedad de la piel caracterizada por la aparición de manchas o placas circunscritas de piel más gruesa con liquenificación, y fibrosis sin cambios inflamatorios en las nalgas, muslos, abdomen, espalda y hombros como consecuencia de rascarse por un prurito. El embarazo o una infección pueden desencadenar la enfermedad. También se conoce como síndrome de Brocq o liquen crónico simple (*)

 
  Síndrome de TRAUNER-RIEGER: un síndrome hereditario caracterizado por varias anormalidades congénitas que ocurren conjuntamente. Entre estas, se encuentran cuernos ilíacos, distrofia de las uñas, malformaciones de las rodillas, condrodisplasia y artrodisplasia, especialmente de los codos. Las uñas de los pulgares son las más frecuentemente afectadas. Las malformaciones son usualmente simétricas, y pueden ser desde una ligera inclinación longitudinal hasta una anonicosis completa. La hipoplasia de las cabezas del húmero y del radio ocasiona dislocaciones y la incapacidad para extender completamente el brazo. Las rótulas son más pequeñas de lo normal o pueden estar ausentes. Otras características frecuentes son una pigmentación oscura del iris, escápula hipoplásica, clinodactilia del meñique, acortamiento de las falanges intermedias, retraso mental y proteinuria sin hematuria. En un gran número de casos, se observa una insuficiencia renal parcial o total. Afecta por igual a hombres y mujeres y los principales síntomas se manifiestan a partir de la segunda década. Se desconoce su etiología. Se trata de un desorden de carácter autosómico dominante.  
 

Síndrome de TREACHER-COLLINS:un síndrome presente desde el momento del nacimiento que afecta a ambos sexos, caracterizado por polidactilia postaxial de las manos y de los pies, hexadactilia y fusión de los 5º y 6º metatarsos y metacarpos, con hendudira de la sínfisis mandibular. Otras características son malformaciones de los incisivos inferiores, uñas hipo- y displásicas y estatura corta. Se trata de una enfermedad hereditara de caracter autosómico dominante con una expresión variable. También es conocida como síndrome de Miller o síndrome de Curry-Hall o síndrome de Weyer

Síndrome de TREACHER-COLLINS-FRANCESCHETTI: disostosis mandibulofacial que es evidente en el momento del nacimiento. Se caracteriza por las dificultades que el bebé tiene para succionar, mucosidades excesivas en la boca y aspecto cianótico. Además, se observa cara de pez, con una oblicuidad antimongoloide de los párpados, una mandíbula pequeña, paladar muy arqueado, macrostomía, malformaciones de las orejas y prolongación de las patillas hacia las mejillas. En algunos casos, se observa retraso mental. Se han descrito variantes incompletas, abortivas y unilaterales de esta condición. En estos niños es frecuente la muerte por infección respiratoria durante los primeros meses de vida, pero los que sobreviven tienen una vida normal

 
  Síndrome de TRELAT: un complejo hereditario de malformaciones de fenotipo diverso caracterizado por anormalidades orofaciales, genitales y musculoesqueléticas, a menudo asociadas a retraso mental. Los hallazgos más típicos incluyen fístulas del labio inferior y piel agrietada en el dorso de la pierna. Es probablemente hereditario. También es conocido como síndrome de Champion-Cregan-Klein  
  Síndrome de TRENAUNAY: aneurisma arteriovenoso. Venas varicosas que afectan usualmente las piernas, las nalgas, el abdomen y la parte inferior del tronco. Las anormalidades vasculares se presentan al nacer o pueden aparecer en la infancia. A medida que el niño crece, el miembro afectado se hipertrofia. Frecuentemente este desorden va acompañado de un retraso mental moderado. Las mayor parte de los casos conocidos son esporádicos y no parece existir una base genética. También es conocido como síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber.  
 

Síndrome de la triple X: enfermedad que se presenta en 1:1000 mujeres caracterizada por la presencia un cromosoma X de más (47,XXX). En su mayor parte presentan un aspecto normal, con deficiencia mental en el 15-25% de los casos [ICD-10: Q97.0]. También recibe el nombre de síndrome de la supermujer o trisomía X

Síndrome de TROEL-JUNET: hiperostosis craneal con acromegalia e hipertiroidismo.

 
  Síndrome de TROISIER-HANOT-CHAUFFARD: hemocromatosis. Una enfermedad hereditaria caracterizada porque un exceso de absorción de hierro por el intestino delgado, lo que ocasiona una acumulación de este metal en las gándulas y los músculos. También resultan afectados el hígado, el páncreas y el corazón que, con los años, comienzan a fallar. Aunque la enfermedad está presente en el momento del nacimiento, los primeros síntomas se manifiestan a partir de los 50 años. La enfermedad se conoce también como diabetes bronceada [E-275.0] (*)  
Síndrome de TROUSSEAU: cuadro de tromboflebitis superficiales recurrentes atípicas debidas a un estado hipercoagulable o a cáncer del tubo digestivo. Suele presentarse en casos de enfermedades malignas viscerales, enfermedades del colágeno y discrasias sanguíneas.  
 

Síndrome de TROTTER: triada der neoplasias laterofaríngeas: sordera, neuralgia del trigémino y alteración de los movimientos del velo del paladar.

Síndrome de TROYER: es un desorden hereditario que se caracteriza por acrocefalia con una frente alta y una joroba frontal, asociada a un exolftamia importante, hipertelorismo y estrabismo divergente. La nariz tiene la forma de pico de loro y se observa una prognatia y paladar arqueado o hendido. También conocido como síndrome de Cross-McMusik. Este epónimo procede del apellido Troyer, familia de la secta Amish en la que se identificó por primera vez

 
Síndrome de TURCOT: un raro desorden hereditario caracterizado por la asociación de pólipos adenomatosos en la capa mucosa del tracto digestivo con tumores del sistema nervioso central. Los síntomas incluyen diarrea, hemorragias en la porción terminal del intestino grueso, fatiga, dolor abdominal y pérdida de peso. Los individuos afectados también pueden experimentar síntomas neurológicos dependiendo de la localización y tamaño del tumor [276300]  
 

Síndrome de TÜRK: una manifestación parcial del síndrome de Stilling-Türk-Duane. Se refiere a la degeneración fibrosa del músculo recto esterno con la correspondiente limitación de la abducción del ojo afectado.

Síndrome de TÜRK-STILLING: un síndrome congénito de malformaciones oculares y sistémicas con fibrosis del músculo externo recto. Se produce una contracción del globo y un estrechamiento de la fisura palpebral. Es prevalente en mujeres, a menudo familiar y se asemeja a una parálisis del 6º par craneal. Suele ser unilateral, siendo afectado con mayor frecuencia el ojo izquierdo. Los hallazgos radiológicos son parecidos a los del síndrome de Holt-Oram e incluyen pulgares trifalángicos, huesos carpianos supernumerarios e hipoplasia de los pulgares. Frecuentemente, este síndrome va asociado al de Klippel-Feil, con varias malformaciones de cara, orejas y dientes. Es de carácter probable autosómico dominante.

 
Síndrome de Turner

Síndrome de TURNER: Trastorno de los cromosomas sexuales que se caracteriza en las mujeres por infantilismo sexual, ovarios aplanados en forma de cintas y talla baja. Destaca la ausencia de desarrollo puberal y los ovarios carecen de folículos primordiales. Estas enfermas presentan un retraso en la maduración esquelética y sin tratamiento, es muy frecuente la aparición de una osteoporosis acentuada debido todo ello a una carencia estrogénica.

Síndrome mongoloide de TURNER: un síndrome que combina las características del síndrome de Morgagni-Albright-Turner con el síndrome de Down

 
 

Síndrome de TURNER-KISER: desorden autosómico dominante pleiotrópico que se caracteriza por la presencia de uñas displásicas, patelas ausentes o hipoplásicas, exostosis iliares, displasia de los codos y en algún caso nefropatía. También se denomina onico-osteo-displasia [161200] (*)

Síndrome de TURNER-PARSONAGE: síndrome de la cintura escapular (amiotrofia neurálgica del hombre)

 
 

Síndrome del tapón de meconio: obstrucción en el intestino inferior que generalmente ocurre durante el segundo día de vida. Se caracteriza por hinchazón de abdomen, vómitos y deshidratación [ICD-10: P76.0]

Síndrome TAFRO: también conocido como enfermedad de Castleman-Kojima, es una nueva enfermedad inflamatoria descubierta en Japón caracterizada por, trombocitopenia, ascites (anasarca), anemia microcítica, mielofibrosis, disfunción renal y organomegalia

 
 

Síndrome TAR: trombopenia-ausencia de radio. Asocia una plaquetopenia congénita severa, ausencia o hipoplasia de radio bilateral y nevus flammeus en cara o cuello [ICD-10: Q87.2] [274000]

Síndrome TARP: una condición muy rara caracterizada por talipes equinovarus, defectos del septo auricular, secuencia de Pierre Robin y persistencia de la vena cava superior. Se debe a una mutación del gen situado en Xp11.23-q13.3 [311900]

Síndrome TORCH: conjunto de enfermedades del feto o del recién nacido, iniciales de Toxoplasmosis, Otras infecciones, Rubeóla, Citomegalovirus y Herpes simplex