RABDOMIÓLISIS Y MIOPATIAS

Clasificación Internacional de las Miopatías
RABDOMIÓLISIS Y MIOPATIAS [ICD-10: G72.0]

 

La rabdomiólisis es un síndrome debido a lesiones del músculo esquelético que alteran la integridad del sarcolema, y a la liberación del contenido intracelular de las células musculares en el plasma. Como consecuencia se pueden producir serias complicaciones como mioglobinuria, insuficiencia renal aguda, hiperkaliemia y paro cardíaco, coagulación intravascular diseminada y otras.

Las causas de la rabdomiólisis se pueden clasificar en hereditarias y adquiridas (*)

La patogenesis de la rabdomiólisis es muy diversa, pero en todos los casos, el resultado final es la necrosis muscular y la salida del contenido de las células del músculo esquelético a la circulación. Dependiendo de la causa que produce la lesión, el resultado es un aumento de la permeabilidad celular a los iones Na+ debido a una rotura de la membrana o a una reducción de la producción de ATP. La acumulación de sodio en el citoplasma conduce a un aumento de la concentración de Ca++ intracelular debido a su vez a un aumento de la actividad de la proteína intercambiadora de Na+/Ca++ en su intento de extraer el exceso de Na. La depleción de ATP reduce, por otras parte, la actividad de la bomba Ca+2-ATPasa dependiente que en condiciones normales es la encargada de extraer de la célula el calcio en exceso y secuestrarlo en el retículo sarcoplásmico.

En definitiva, el resultado final es un aumento del calcio intracelular. Pero, a su vez, el calcio regula una serie de procesos metabólicos que incluyen la activación de la fosfolipasa A2 y de proteasas neutras que atacan los fosfolípidos de la membrana y las miofibrillas. La degradación de los fosfolípidos de las membranas mitocondriales y del sarcolema ocasiona, a su vez, la salida de ácidos grasos libres y de lisofosfolípidos que son tóxicos para las membranas celulares causando daños adicionales y provocando una retroalimentación de las reacciones tóxicas. En el caso de la rabdomiólisis hereditaria y la provocada por un exceso de ejercicio, el factor desencadenante de la cascada de reacciones es la depleción de ATP y las lesiones mitocondriales. En otros casos, el aumento del calcio intracelular es el factor causal.

En resumen, cualquiera que sea el mecanismo desencadenante inicial, en todos los casos tiene lugar:

un fallo de la proteína transportadora de Ca++, con el consiguiente aumento del calcio intracelular
un fallo de la bomba Na+/K+-ATPasa que contribuye igualmente a un aumento del calcio intracelular
un aumento de la salida mitocrondrial de especies reactivas oxigenadas tóxicas que producen un deterioro celular adicional

La consecuencia más importante de las rabdomiólisis es el desarrollo de insuficiencia renal. Se ha sugerido que las rabdomiólisis con las responsables del 10-25% de todos los casos de insuficiencia renal. Además entre el 10 y el 20% de los pacientes con rabdomiólisis desarrollan insuficiencia renal

Rabdomiólisis hereditarias

  • Enfermedad de McArdle-Schmid-Pearson: es una enfermedad del almacenamiento del glucógeno tipo V, debida a la deficiencia de la miofosforilasa, una enzima presente en el músculo esquelético que convierte el glucógeno en glucosa. Es una enfermedad autosómica recesiva en la que se produce una necrosis selectiva de las fibras musculares de tipo 2
  • Enfermedad de Tarui: enfermedad de almacenamiento del glucógeno tipo VII. Se debe a la deficiencia de la fosfofructokinasa, una enzima cuya función es fosforilar la fructosa-6-fosfato a fructosa-1,6-difosfato. Los pacientes afectos de esta deficiencia presentan una miopatía muscular con intolerancia al ejercicio acompañado de calambres, mioglobinuria e hiperuricemia. Además, los pacientes presentan anemia hemolítica (como consecuencia del déficit parcial de la fosfofructokinasa eritrocitaria).
  • Miopatía debida a deficiencia de fosfoglicerato mutasa: igual que en la deficiencia de fosfofructokinasa, la condición de caracteriza por calambres, mioglobinuria e intolerancia al ejercicio. La fosfoglicerato mutasa muestra un valor del 5 a 7% del valor normal
  • Deficiencia de carnitina-palmitoiltransferasa: mientras que los desórdenes de almacenamiento del glucógeno afecta primaria a las fibras musculares anaerobias de tipo 2, las enfermedades que afectan al metabolismo de los lípidos como es el caso de la deficiencia en carnitina-palmitoiltransferasa tienen un efecto mas acusado sobre las fibras aeróbicas de tipo I que dependen de la oxidación de los ácidos grasos como fuente de energía. La deficiencia de carnitina-palmitoiltransferasa es una de las causas más frecuentes de desarrollo de la rabdomiólisis
Monografía del síndrome neuroléptico maligno
  • Síndrome neuroléptico maligno: en el síndrome neuroléptico maligno se observa un desarrollo gradual de hipertermia, rigidez muscular e inestabilidad autonómica que pueden resultar en rabdomiólisis y mioglobinuria
Monografía de la hipertermia maligna
  • Hipertermia maligna: en esta enfermedad, de carácter autosómico dominante, la rabdomiólisis y la hipertermia son desencadenados por los anestésicos volátiles y otros fármacos
Farmacos que pueden ocasionar rabdomiólisis

Rabdomiólisis adquiridas

Las causas de las rabdomiólisis adquiridas son muy variadas incluyendo traumas musculares, ejercicio en exceso, aplastamientos, golpes, perfusión inadecuada de sangre, golpe de calor, desequilibrio electrolítico, infecciones, ingestión de fármacos y toxinas, y en general todas aquellas condiciones que cursan con una producción energética desordenada.

Las rabdomiólisis inducidas por fármacos ha incrementado notablemente su incidencia como consecuencia de la introducción de nuevos y potentes fármacos como, por ejemplo las estatinas

Petición de Separata por e-mail

REFERENCIAS

  • Harriston, S. A Review of Rhabdomyolysis. Dimensions of Critical Care Nursing, (2004) Vol. 23 Issue 4, p155-162 (ref.1)
Petición de Separata por e-mail
  • Criddle, L.M. Rhabdomyolysis: Pathophysiology, Recognition, and Management. Critical Care Nurse, (2003) Vol. 23 Issue 6, p14-29 (ref. 2),
Buscar en Internet
  • Información adicional
Monografía apta para discapacitados
Monografía revisada el 7 de Enero de 2008. Equipo de redacción de IQB

Subir un nivelMapa de esta Web