DICCIONARIO ILUSTRADO DE TÉRMINOS MÉDICOS
MEDICLOPEDIA Listado alfabético de síndromes

Síndromes W

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Atlas de Dermatología: Síndrome de Waardenburg Síndrome de WAARDENBURG: un síndrome de acrocefalosindactilia que recibe varias denominaciones según los tipos de 1 a 4. Se caracteriza por la ausencia de fusión de los huesos cortos tubulares, oligodactilia de los pies y otras malformaciones sistémicas como la estatura corta, quistes pericardíacos, prolapso rectal y orejas deformes. Se trata de un desorden de carácter autosómico dominante.
  Síndrome de WAARDENBURG II: síndrome de anoftalmía-sindactilia [206920]
  Síndrome de WAARDENBURG-KLEIN: síndrome de Waardenburg tipo III. Un defecto hereditario congénico de la pigmentación que mechones de pelo blanco, vitiligo, iris parcial o totalmente heterocrómicos, nariz ancha, desplazamiento lateral de los punto lagrimales, epicanto, sordera e hiperplasia de la parte media de las pestañas. El defecto más serio de esta condición es la sordera congénita que puede ser parcial o unitaleral (15-20% de las personas afectadas).
  Síndrome de WAARDENBURG-HIRSCHPRUNG: una neuropatía caracterizada por la asociación de la enfermedad de Hirschprung (megacolon aganglionar) con el síndrome de Waardenburg, en este caso con mechones de pelo blanco, pestañas blancas, iridocromia y obstrucción intestinal. Es un desorden de tranmisión autosómica recesiva.
  Síndrome de WAGNER: degeneración hialoideo-retinal hereditaria. una enfermedad ocular familiar caracterizada por cambios en el fondo periférico con vasos retinales estrechos y sin recubrimiento, pigmentación de la retina, membranas circulares en el humor vítreo unidas al ecuador retiniano y atrofia del coroides. Es un desorden de caracter autosómico dominante
  Síndrome de WALDENSTRÖM: desorden caracterizado por una necrosis unilateral o bilateral aséptica de la enfisis de la cabeza del fémur (caput femoris), como consecuencia de un aporte insuficiente de sangre al hueso. Se observa dolor moderado en la cadera, con entumecimiento y movimientos restringidos de la cadera y cojera en el miembro afectado. La cojera se acentúa a medida que la enfermedad progresa como resultado de un acortamiento cada vez mayor del fémur. El tipo esporádico es unilateral en la mayor parte de los casos y es prevalente en los niños. La enfermedad se inicia entre los 5 y 10 años de edad. El tipo hereditario es de carácter autosómico dominante y se observa por igual en ambos sexos con una mayor prevalencia de la forma bilateral. También conocido como enfermedad de Calvé-Legg-Perthes.
  Síndrome de WALDENSTRÖM-KJELLBERG: un síndrome caracterizado por una anemia ferropénica, cambios atróficos en las membranas de la boca, glosofaríngeas y esofágicas con coiloniquia y disfagia. Puede darse como complicaciones carcinoma de la lengua y de la región postcricoide. Es una condición que afecta a las mujeres de mediana edad, rara vez a los hombres. Se desconoce su etiología.
  Síndrome de WALKER-WARBURG: un desorden letal del cerebro caracterizado por hidrocefalo, agiria cerebral, displasia retinal y otras anormalidades oculares con encefalocele occipital ocasional. Otros signos asociados son pene pequeño, criptorquidia, hidronefrosis, obstrucción de la yuncción pelviurética, fístula anoperineal y talipes. La mayor parte de los pacientes muere en el plazo de un año. La herencia es de carácter autosómico recesivo. También es conocido como síndrome de Chemke o síndrome de Pagon
  Síndrome de WALLENBERG: un complejo de síntomas ocasionados por la oclusión de la arteria cerebelosa inferior posterior o una de las ramas que suministran sangre al tronco del encéfalo, lo que ocasiona una serie de desórdenes sensoriales y simpáticos, signos cerebelosos y piramidales, con evidencia de afectación de los pares 5º, 9º, 10º y 11º craneales. La enfermedad comienza por la aparición de un vértigo súbito, que se debe a una afectación de la región del núcleo de Deiter. Siguen naúseas, vómitos, ataxia ipsilateral, hipertonicidad muscular, lateropulsión y otros signos cerebelosos. Puede haber también dolor y parestesia facial, nistagmo homolateral, tos, disfagia, disfonía, disartria, y diplopía y los pacientes muestran dificultades para tragar. Este síndrome se presenta con mayor frecuencia en personas de más de 40 años.
  Síndrome de WARD: carcinoma nevoide de células basales asociado a disqueratosis palmar y plantar.  
  Síndrome de WARD II: desorden hereditario de carácter autosómico dominante de alta penetración y expresión variable. Se caracteriza por múltiples nódulos cutáneos que tienden a volverse malignos con la edad (*), quistes en las mandíbulas, y una gran variedad de otras malformaciones esqueléticas de menor importancia. Es frecuente un retraso mental y estos pacientes muestran una mayor incidencia de fibromas ováricos. Es más conocido como síndrome de Gorlin-Goltz  
  Síndrome de WARD-ROMANO: prolongación del intervalo Q-T del electrocardiograma, asociado a síncope, taquiarritmia ventricular y muerte súbita. Puede ocurrir en la infancia o durante un tratamiento anestésico.  
  Síndrome de WARTENBERG: Braquialgia parestésica nocturna o síndrome del túnel carpiano. Compresión del nervio radial sensorial que produce un dolor significativo en el tercio inferior del antebrazo. Es producido por un trauma, o una tumor cercanos o por una repetida desviación y pronación del cubital que ocasiona la compresión del nervio entre los tendones del músculo braquioradial y extensor largo radial del carpo.  
  Síndrome de WATERHOUSE-FRIDERICHSEN: insuficiencia adrenal aguda debido a una hemorragia masiva en la glándula adrenal, a menudo bilateral que tiene lugar en el caso de algunas meningitis malignas. Se deben a infecciones bacterianas fulminantes en su mayor parte ocasionadas por meningococos, H. influenza o E. coli.  
  Síndrome de WATSON: un síndrome bastante raro descrito como una combinación de estenosis pulmonar, manchas de café-con-leche, baja inteligencia y estatura corta. La lista de síntomas puede incluir también macrocefalia y nódulos de Lisch en la mayor parte de los sujetos y un tercio de los pacientes padecen neurofibrosis, que se solapa con el síndrome de Noonan. Se trata de un desorden de caracter autosónico dominante.  
 

Síndrome de WATSON-MILLER: un síndrome congénito que se inicia en ambos sexos en los tres primeros meses de vida. Se caracteriza por una marcada colestasis intrahepática debida a hipoplasia del conducto biliar interlobular, con ictericia neonatal y hepatomegalia a partir del tercer mes. La lista de síntomas incluye cara dismórfica (achatada), frente prominente, aspecto mongoloide, nariz bulbosa y anormalidades esqueléticas. Ocasionalmente xantomas (*) y prurito. Murmullo mesosistólico, retraso mental y del crecimiento. En los varones, hipogonadismo. La etiología es desconocida. También se conoce como síndrome de Alagille

 
  Síndrome de WEAVER-SMITH: un síndrome caracterizado por un gran tamaño al nacer, crecimiento y maduración esquelética acelerados, y malformaciones craneofaciales, esqueléticas y neurológicas. Las primeras consisten en una frente ancha, occipucio aplanado, grandes orejas, hipertelorismo, filtrum muy largo y una relativa micrognatia. Las malformaciones de las extremidades consisten en camptodactilia, pulgares anchos, clinodactilia, articulaciones de la rodilla y codo con limitación de movimientos, ensanchamiento de las extremidades distales de los huesos largos y pies deformes. Adicionalmente, puede observarse hipertonía, retraso piscomotor, voz grave, hernia inguinal y umbilical y pezones invertidos. Se desconoce su etiología  
  Síndrome de WEBER: parálisis oculomotora total o parcial y hemiplejía contralateral debidas a lesiones del núcleo del III par craneal y de las fibras ventrales que cruzan el cerebro medio y el tracto piramidal. Las lesiones más frecuentes se deben a hemorragias o trombosis aunque a veces un tumor de la pituitaria puede extenderse dorsalmente ocasionando este síndrome, que también es conocido como parálisis de Weber  
  Síndrome de WEBER II: un desorden congénito que afecta el cerebro, la piel y los ojos. Se caracteriza por nevos pardorojizos en la parte superior del cuero cabelludo, a lo largo del camino del nervio trigémino asociados a otras anormalidades vasculares intracraneales y en otras partes del cuerpo. Pueden producirse angiomas en las meninges de la corteza cerebral, usualmente unilaterales. También se presentan calcificaciones coroides intracraneales, retraso mental, convulsiones epilépticas y glaucoma. La condición se presenta en el momento del nacimiento y afecta a ambos sexos por igual. Es más conocido como síndrome de Sturge-Weber o hemangiomatosis de Dmitri  
  Síndrome de WEBER-COCKAYNE: una forma de epidermolisis bullosa. Consiste en erupciones ampollosas no inflamatorias sobre todo en las pies y con menos intensidad en las manos. La enfermedad se inicia como consecuencia de un trauma mecánico en la primera infancia y también en la edad adulta, especialmente en verano. Cuando las ampollas se rompen se produce un dolor agudo, cicatrizando sin dejar rastro. Ocasionalmente, esta condición va asociada a hiperhidrosis. Probablemente se trata de una forma leve de una epidermolisis ampollosa simple Koebner. La etiología es desconocida. Se trata de un desorden de carácter autosómico dominante.  
  Síndrome de WEBER-KLIPPEL: aneurisma arteriovenoso. Venas varicosas que afectan usualmente las piernas, las nalgas, el abdomen y la parte inferior del tronco. Las anormalidades vasculares se presentan al nacer o pueden aparecer en la infancia. A medida que el niño crece, el miembro afectado se hipertrofia. Frecuentemente este desorden va acompañado de un retraso mental moderado. Las mayor parte de los casos conocidos son esporádicos y no parece existir una base genética. Más conocido como síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber  
  Síndrome de WEDDERHORN: un defecto congénito de las estructuras ectodérmicas y medodérmicas en las que la ausencia de glándulas sudoríparas altera la regulación del calor. También están ausentes las glándulas sebáceas. Las características clínicas de este síndrome son una piel seca, grisácea con anhidrosis, hipotricosis y desarrollo dental defectuoso. Los sujetos muestran una facies característica con una frente prominente, nariz achatada, gruesos labios, orejas deformes y cabellos rubios muy finos. Los niños afectados son algo más pequeños de lo normal. La etiología es desconocida. Ocurre en varones. También se conoce como síndrome de Christ-Siemens-Touraine  
  Síndrome de WEIL-ALBRICHT: un desorden congénito del desarrollo que comienza en la infancia o al inicio de la adolescencia que combina una displasia ósea fibrosa poliostótica, con una pigmentación café-con-leche de la piel y desórdenes endocrinos, especialmente una pubertad precoz en las niñas. Los huesos largos son los más frecuentemente afectados. La pubertad se alcanza entre los 5 y 10 años de edad. Este síndrome predomina en las hembras. Esta condición es parecida al síndrome de Jaffe-Lichtenstein del que se diferencia por la precocidad sexual y la pigmentación de la piel  
  Síndrome de WEILL: Hemi-hiperestesia neuromuscular en la tuberculosis pulmonar. Se observa en el mismo lado que la lesión pulmonar y si la tuberculosis es bilateral, del lado en la que es más pronunciada.  
  Síndrome de WEILL-MARCHESANI: un síndrome muy raro caracterizado por órbitas hundidas, hipoplasia maxilar, paladar estrecho y cristalino esférico y pequeño, miopía con o sín glaucoma, frecuente ectopia de las lentes, ceguera ocasional, dientes malformados y malalineados y defectos cardíacos. La osificación tardía de las epífisis es una de las anomalías de este síndome. La herencia es autosómica recesiva. De los 16 casos conocidos, 11 fueron hembras. El inicio de esta condición se extiende entre los 9 meses y los 13 años  
  Síndrome de WEILL-REYS-ADIE: un fenómeno neurológico en el que una o ambas pupilas están dilatadas y responden lentamente a los estímulos luminosos o de proximidad, acompañado de una lenta constricción y relajacion así como de una acomodación deteriorada. También puede observarse una pérdida de los reflejos de los tendones profundos (rodilla y tobillo) sin otros signos de alteraciones del sistema nervioso central. Suele ser unilateral y afecta sobre todo a mujeres entre 20 y 40 años. Más conocido como síndrome o pupila de Adie  
  Síndrome de WEISENBURG-SICARD-ROBINEAU: síndrome de neuralgia glosofaríngea. Un desorden caracterizado por dolor paroxístico en la región tonsilar, faringe lateral y base de la lengua, que irradia a los oídos, nasofaringe y parte posterio de la lengia. Se agrava por comer, hablar e incluso por mover la lengua y, ocasionalmente, produce un aumento de la salivación. Se trata de una condición bastante rara que se produce sobre todo en la tercera edad  
  Síndrome de WEISS-BAKER: ataques de síncope transitorios con un marcada bradicardia e hipotensión, con pérdida de conciencia debidos a una fuerte presión en el cuello sobre la bifurcación de las arterias carótidas lo que produce la exciación de los baroreceptores del seno carotídeo. Pueden ir precedidos o acompalados de signos neurológicos focales. En algunos casos, puede sobrevenir la muerte por paro cardíaco. Las personas de la tercera edad, especialmente aquellas que tienen placas calcificadas arterioscleróticas son mas susceptible  
 

Síndrome de WEISSENBACHER-ZWEYMÜLLER: desorden de origen genético cuyas características principales son un cierto grado de hendidura palatina, cataratas y/o desprendimiento de retina a una edad muy temprana y una mandíbula muy corta. También es conocido como síndrome de Stickler [277610]

Síndrome de WEISSENBACHER-ZWEYMÜLLER II: este síndrome congénito se considera como la expresión neonatal del síndrome de Wagner. Se caracteriza por sordera sensorineural, miembros cortos, articulaciones gruesas, especialmente en las rodillas y los codos. En muchos casos se observa paladar hendido. Los principales hallazgos radiológicos son epífisis larga, y platispondilia moderada especialmente en la región torácida inferior. Los síntomas están presentes al nacer aunque se hacen más aparentes al final de la infancia. También es conocido como síndrome de Insley-Astley

Síndrome de WELANDER: un tipo de distrofia muscular observada en Suecia y ocasionalmente en otras áreas. Se inicia como una paresis con atrofia de los músculos extensores de la porción distal de las extremidades, y se expande proximalmente. Los síntomas son debilidad de las manos. La enfermedad se inicia entre los 40 y 60 años. Es de etiología desconocida.

 
Monografía del síndrome de Wellems
Síndrome de WELLENS: un síndrome en los pacientes con angina inestable que muestran en el electrocardiograma unas alteraciones específicas en la onda T y que luego desarrollan un infarto en la pared anterior del miocardio  
 

Síndrome de WELLS: el síndrome de Wells es una dermatosis inflamatoria de patogenia desconocida, caracterizada por episodios recidivantes de placas edematosas, eritematosas y/o violáceas, que progresivamente se van infiltrando y tornando morfeiformes.

 
 

Síndrome de WERDNIG-HOFFMANN: una forma infantil de la atrofia muscular espinal progresiva que resulta de la degeneración de las células del cuerno anterior de la médula espinal. El síndrome está presente en el momento del nacimiento o se inicia poco después. Se caracteriza por hipotonía, parálisis flácida y la muerte, que sobreviene en la mayor parte de los casos en los tres primeros años. También se conoce esta enfermedad como atrofia de Hoffmann [ICD-10: G12.0]

Síndrome de WERMER: síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo I (síndrome MEN I)

 
  Síndrome de WERNER: un desorden de carácter recesivo que ocasiona en los jóvenes mal aspecto y muchas de las enfermedades propias del envejecimiento, incluyendo arteriosclerosis, cáncer, diabetes, osteoporosis, cambios de la piel y encanecimiento de los cabellos. Es una enfermedad relativamente frecuente en Japón con una incidencia de 3 personas por millón [277700]. También es conocida como progeria del adulto  
 

Síndrome de WERNER II: una rara anomalía que afecta a ambos sexos, presente desde el nacimiento. Se caracteriza por piernas cortas debido a la ausencia bilateral de la tibia, polidactilia en manos y pies, ausencia de pulgares y movimientos reducidos de las rodillas. Se trata de un desorden de caracter autosómico dominante [188770]

 
  Síndrome de WERNICKE-KORSAKOFF: una asociación de los síndromes de Gayet-Wernicke y de Korsakoff que se observa con frecuencia en los pacientes alcohólicos. Los sujetos desarrollan los síntomas del síndrome Korsakoff, sobre todo amnesia con o sin polineuropatia.  
 

Síndrome de WERNICKE: una condición frecuente de la tercera edad caracterizada por una memoria defectuosa, pérdida del sentido de la orientación y desorientación con confabulación

 
  Síndrome de WERTHER: un síndrome del que existen varias variantes, caracterizadas por erupciones recurrentes de vesículas, pápulas y lesiones papulonecróticas en las nalgas y en las superficies extensoras de las extremidades, acompañadas de fiebre, dolor de garganta, diarrea y eosinofilia. Es una variante del síndrome de Gougerot-Ruiter.  
  Síndrome de Werther: intento de suicidio entre los jóvenes después del suicidio de un personaje popular. ESte fenómeno fué descrito por primera vez en 1774 después de la publicación de la novela de Goethe, las desventuras del joven Werther  
  Síndrome de WERTHER: una enfermedad alérgica de la piel caracterizada por eritema, pápulas, vesículas, pústulas, exudación, edema urticarico, hemorragias cutáneas, telangiectasias y arteriolitis de los vasos cutáneos. A menudo, se observa fiebre, artralgia y manifestaciones gastrointestinales. Este síndrome se presenta de forma aguda y crónica, y a cualquier edad. Es prevalente en las mujeres. Es más conocido como síndrome de Gougerot-Ruiter  
  Síndrome de WESTPHAL: una forma familiar de parálisis hipocalcémica intermitente. Se caracteriza por ataques periódicos de parálisis flácida de las extremidades y del tronco asociados a arreflexia y ausencia de excitabilidad eléctrica de los músculos. La enfermedad aparece usualmente entre los 7 y 21 años de edad. Los ataques puede ser desencadenados por infusiones de glucosa e insulina, la ingestión de muchos alimentos o la administración de epinefrina. También es conocido como síndrome de Cavaré-Romberg  
  Sindrome de WESTPHAL-BERNARD: un término histórico para la papilitis estenosante primaria, una forma rara de estenosis benigna de la papila de Vater, de etiología desconocida  
Monografía del síndrome de West

Síndrome de WEST: espasmos o convulsiones que se presentan en niños entre los 3 y 8 meses de edad, asociados a un electroencefalograma muy anormal, un cierto retraso del crecimiento y anomalías en el comportamiento.

 
  Síndrome de WEYER: poliatresia congénita. Una malformación congénita con atresia completa o parcial de varias partes de tracto digestivo así como con desplazamiento de los conductos biliares y de los vasos próximos, con o sín fístula gastroesofágica y la presencia de aire en el tracto digestivo. Otras malformaciones pueden ser ecodactilismo y defectos cardíacos y renales. Se debe a lesiones producidas en la vida embrionaria  
  Síndrome de WEYERS: un síndrome presente desde el momento del nacimiento que afecta a ambos sexos, caracterizado por polidactilia postaxial de las manos y de los pies, hexadactilia y fusión de los 5º y 6º metatarsos y metacarpos, con hendudira de la sínfisis mandibular. Otras características son malformaciones de los incisivos inferiores, uñas hipo- y displásicas y estatura corta. Se trata de una enfermedad hereditara de caracter autosómico dominante con una expresión variable. También es conocida como síndrome de Miller o síndrome de Curry-Hall  
 

Síndrome de WEYERS II: un síndrome familiar de etiología desconocida, presente desde el momento del nacimiento, caracterizado por la asociación de anormalidades del iris, desórdenes de la córnea y desarrollo anormal de los dientes. Las malformaciones incluyen displasis y pequeñas perforaciones del iris, sinequias, microftalmía, opacidad de córneal, microdontismo, oligodontismo, hipoplasia del esmalte y virilización. Más tarde, se observa dwarfismo y distrofia miotónica. Se trata de un desorden de carácter autosómico dominante.

Síndrome de WEYERS III: un síndrome muy raro caracterizado por malformaciones oculares, dismorfismo craneofacial, defectos de los dientes, malformaciones en manos y en pies y retraso del desarrollo mental. Los defectos oculares incluyen microcórneas con o sin microftalmos, iris finos y porosos, glaucoma, atrofia óptica, fisuras palpebrales, hipertelorismo o hipotelorismo y síndrome de Adie-Holmes. Los defectos dentales suelen ser hipoplasia del esmalte y anodoncia. Otras anormalidades son clinodactilia, camptodactilia y sindactilia entre el 4º y 5º dedos; sordera, puente nasal prominente, hipotricosis, fisuras labial y palatina, paraparesis espástica, ataxia, disartria, y convulsiones. También conocido como síndrome de Meyer-Schwickerath

Síndrome de WEYERS-FÜLLING: una displasia ectodérmica que combina múltiples anormalidades oculodentofaciales debidas a una lesiones desconocidas sobre el embrión. Se observa hipoplasia de las raíces dentales de los dientes de leche y una pérdida prematura de los dientes. Las anormalidades oculares incluyen cataratas congénitas, microftalmía y glaucoma, y las de la cara, filtrum corto, nariz aplastada y micrognatia relativa con un cierre incompleto de la sutura frontocigomática.

 
  Síndrome de WEYERS-HERTWIG: un desorden hereditario del desarrollo meso-ectodérmico muy raro que combina defectos de los huesos cúbital y peroneo, con unos segmentos reducidos en el esternón, pterigión antecubital y malfomaciones congénitas de los riñones y del bazo. Otras características variables incluyen fisura palatina y labial, hipoplasia del maxilar, y deformación del extremo acromial de la clavícula.  
 

Síndrome de WEYERS-THIER: síndrome oculovertebral. Un complejo de síntomas parecidos a los de los síndromes de Goldehaar, Aicardi y al síndrome de displasia espondilocostal de Jarcho-Levin. El síndrome consiste en una combinación de microfolftalmia y colobomas o anoftalmia con órbitas pequeñas, cara torcida debida a una displasia asimétrica de los tejidos blandos del maxilar, macrostomía con dientes malformados y maloclusión, malformaciones vertebralrd y anormalidades costales tales como costillas ramificadas o hipoplásicas

Síndrome WHIN: un síndrome que recibe este nombre de las iniciales de WARTS, HYPOGAMMAGLOBULINEMIA, INFECTIONS,y MYELOKATHEXIS (Verrugas, hipogammaglulinemia, infecciones y mielocatesis). Se caracteriza por infecciones múltiples crónicas por papillomavirus y por bacterias y retención de los neutrófilos en la médula ósea [193670]

 
  Síndrome de WHITE: una enfermedad de piel que se inicia en la infancia hacia los 10 años, raramente antes. La larga lista de síntomas incluye pápulas queratótica que forman costras que cubren las zonas seborreicas del cuerpo como el pecho, las orejas, los pliegues nasilabiables, el cuero cabelludo, el abdomen y las ingles. La eliminar la lesión se observa una especie de poro. En ocasiones, las lesiones se unen para formar grandes y espesas placas hipertróficas con un mal olor. Ambos sexos son afectados por igual. La condición es agravada por la luz solar. La etiología es desconocida  
  Síndrome de WHITNALL-NORMAN: una forma rara de ceguera congénita que resulta de malformaciones de la retina, opacidad de las lentes y atrofia del iris. Puede producirse retraso mental entre los 18 meses y 5 años. La sordera puede aparecer a partir de la infancia. Solo afecta a los varones. Es más conocido como enfermedad de Norrie  
 

Síndrome de WIEDEMANN: un síndrome de malformaciones del embrión que ocurren en los nacidos de madres tratadas con talidomida durante el embarazo. Se caracteriza sobre todo por las graves malformaciones de las extremidades. Las malformaciones dependen de las fechas en las que el fármaco fué administrado, siendo el período más crítico el situado entre los días 37 y 50 de la gestación. Varían desde la amelia hasta sólo malformaciones de los pulgares. Todas ellas suelen se bilaterales y predominan en las extermidades superiores. Otras anormalidades incluyen malformaciones craneales, hidrocéfalo, meningomielocele, macroftalmia o anoftalmia, fisura palatinam hemangiomas en la cara, anormalidades cardiovasculares y malfromaciones en los tractos genitourinario y intestinal. Usualmente, la inteligencia es normal. También se conoce este síndrome como síndrome de Lenz

Síndrome de WIEDEMANN II: un síndrome congénito caracterizado por una amplia variedad de malformaciones, sobre todo asimetrías de las manos y de los pies, hemihipertrofia de un lado de la cara, engrosamiento de la piel, masas de tejidos subcutáneos, nevos epidérmicos y macrodactilia. Durante los primeros años de la vida se observa un crecmiento acelerado, con anormalidades pulmonares y viscerales, lipomatosis pélvica, escoliosis, cifosis, atrofia muscular y convulsiones. La etiología es desconocida. Afecta a ambios sexos por igual y no muestra preferencias raciales o étnicas

 
  Síndrome de WIEDEMANN-BECKWITH-COOMBS: síndrome congénito caracterizado por un gran tamaño de las adrenales que aparece lobuladas (* ) Los síntomas más importantes son gigantismo, macroglosia y malformaciones umbilicales, hepato y esplenomegalia, hiperplasia de las adrenales y de los riñones, anomalías congénitas del tracto urinario, ligera microencefalia, convulsiones clónicas y a menudo omfalocele (hernia congénita del cordón umbililical). En algunos pacientes se desarrolla hemihipertrofia con un mayor riesgo de aparición de un carcinoma adrenal. También son frecuentes en estos sujetos, tumores de Wilm y otros neoplasmas abdominales. En algunos casos se puede observar retraso mental  
  Síndrome de WIEDEMANN-GENÉE: un síndrome genético de retraso mental muy raro con múltiples malformaciones. Las características faciales incluyen fisuras palpebrales y palatinas, micrognatia e hipoplasia del malar, orejas y párpados malformados y un puente nasal ancho. Las anormalidades esqueléticas incluyen antebrazos cortos y arqueados, desarrollo incompleto del radio y del cúbito, ausencia del meñique y del dedo pequeño del pie y crecimiento tibial y fibular incompelto. También se encuentran costillas supernumerarias, defectos cardíacos (ducto arterioso, defectos del septo ventricular, ossium primum, etc), infecciones pulmonares múltiples, ausencia de hemidiafragma y convulsiones.  
 

Síndrome de WIEDEMANN-RAUTENSTRAUCH: un síndrome congénito caracterizado por un retraso en el crecimiento intrauterino, bajo peso al nacer, estatura corta, suturas craneanas abiertas, aspecto similar al observado en la progeria, hipotonia, pseudohidrocéfalo, lipoatrofía y retraso mental. La cara tiene forma triangular, se presentan escasos cabellos, ojos y orejas mal posicionados, cejas poco pobladas, hipoplasia de los huesos de la cara, venas del cuero cabelludo prominentes, micromaxilar, nariz picuda, prognatismo y lipodistrofia subcutánea. La muerte suele sobrevenir antes de los 6 años. Se trata de un desorden de caracter autosómico recesivo.

 
  Síndrome de WIEDEMANN-TOLKDORF: un síndrome de retraso mental, comienzo del habla retrasado, crecimiento acelerado, facies peculiar y malformaciones de las manos y los pies.  
  Síndrome de WILDERVANCK: un síndrome en el que se combinan la fusión de las vértebras cervicales con tortícolis (síndrome de Klippel-Feil) con parálisis abducente (síndrome de Stilling-Türk-Duane) y sordera congénita. Otros defectos asociados incluyen fisura palatina, anomalías dentales, epidermoides bulbares, ataques epilépticos, hipoplasia y asimetría facial, lipomas subconjuntivos, micrognatia, paladar estrecho, retraso mental, nistagmo e iritis heterocrómica. Este síndrome se presenta casi exclusivamente en mujeres y afecta al 1% de todas las sordas. También es conocido como síndrome de Franceschetti-Klein-Wildervanck  
  Síndrome de WILDERVANCK II: disostosis zigomaticomandibulofacial. Un síndrome congénito de retraso mental y múltiples malformaciones craneofacilaes y oculares. Otros síntomas incluyen estatura corta. sordera y uretra anormal  
 

Síndrome de WILKINS-BERGADA: un síndrome caracterizado por gónadas pequeñas situadas bien en el escroto, bien en el canal inguinal, pene pequeño e hipospadias. No existen otras anormalidades. Se presenta en el momento del nacimiento y afecta sólo a los varones. La herencia está probablemente ligada al cromosoma X

 
 

Síndrome de WILLAN-PLUMBE: una enfermedad inflamatoria de la piel usualmente crónica, caracterizada por una erupción escamosa de color blanco plateado con lesiones color rojo salmón bien delimitadas en el cuero cabelludo y en las superficvies extensoras de las extremidades. La forma guttata está confinada al tronco y a las extremidades proximales y el tipo generazliado afecta a todo el cuerpo, presentando eritema. Esta enfermedad se observa raras veces antes de los 4 añps y es más frecuente durante la pubertad o la menopausia. Se trata de una enfermedad de caracter autosómico dominante. También se la conoce como lepra de WILLAN

 
Monografia sobre el síndrome de Williams
Sindrome de WILLIAMS: hipercalcemia idiopática infantil. Una condición que se presenta en el primer año de vida, generalmente a los 5 meses y se caracteriza por anorexia, constipación, vómitos, poliuria, sed, osteosclerosis, cara élfica, estenosis supravalvular aórtica (ESVA),y retraso mental. Se observa un aumento del calcio sérico y de urea en la sangre [194050]. También es llamado síndrome de Williams-Bueren  
 

Síndrome de WILLIAMS-POLLOCK: un síndrome familiar caracterizado por múltiples neuromas de las mucosas, carcinoma medular de la glándula tiroides y asociado con frecuencia a un síndrome de Marfan. También se conoce como síndrome de Gorlin-Vickers

 
  Síndrome de WILLIGE-HUNT: un desorden que se asemeja a la forma adulta del parkinsonismo pero menos intenso. Se caracteriza por temblores, bradicinesia, disartria, rigidez, y cara inexpresiva. Las funciones mentales se mantienen intactas y no se producen alteraciones de los reflejos. Se debe a una degeneración del globus pallidus. Ambos sexos son afectados, iniciándose la enfermedad entre los 10 y 30 años. Es un desorden de caracter autosómico dominante. También se denomina parálisis de Hunt  
  Síndrome de WILSON-MIKITY: un fallo respiratorio sin razones aparentes observado en prematuros. Radiográficamente se observan secuencialmente areas colapasadas y superinfladas secuencialmente (*)  
 

Síndrome de WISKOTT-ALDRICH: un síndrome que solo ocurre en los varones, caracterizado por la tríada de eczema, profunda trombocitopenia y frecuentes infecciones debidas a una deficiencia inmunológica. Es un defecto recesivo ligado al sexo, con una deficiencia de las funciones de los linfocitos T y B. La muerte suele llegar antes de los 10 años debido a las reiteradas infecciones [ICD-10: D82.0] [301.000] Síndrome de Wiskott-Aldrich: Información para el paciente

 
  Síndrome de WOHLFART-KUGELBERG-WELANDER: atrofia muscular espinal juvenil, caracterizada por una debilidad muscular progresiva debida a la degeneración de las células del cuerno anterior de la médula. La enfermedad comienza entre los 2 y 15 años. Los primeros síntomas consisten en debilidad y atrofia de los músculos proximales de las extremidades, sobre todo de las piernas, siendo afectados a continuación los músculos del tronco y los distales de las extremidades. Auqnue ambos sexos son afectados, la enfermedad es más severa en los varones. La condición tiene un caracter autosómico recesivo, y muchas familias muestran al mismo tiempo el síndrome Werdnig-Hoffman. A menudo es confundido con una distrofia muscular  
  Síndrome de WOHLWILL-ANDRADE: una forma hereditaria de amiloidosis con acumulación de amiloide en órganos y tejidos. Se caracteriza por síntomas predominantemente neurológicos, con un comienzo a la 3ª o 4ª década. Afecta a ambos sexos por igual. El primer síntoma es una hipotensión que es seguida por parestesias simétricas de las extremidades inferiores y alteraciones motoras pudiendo expandirse a las extremidades superiores. Entre la larga lista de síntomas se incluyen ausencia de los reflejos profundos, lesiones de la piel con úlceras, debilidad muscular, impotencia, menopausia prematura, hipohidrosis, incontinencia urinaria y fecal, constipación o diarrea, presencia de mucosidades en las heces y otras complicaciones gastrointestinales.  
ATLAS DE DERMATOLOGIA: SÍNDROME DE WOHWINKEL
Síndrome de WOHWINKEL: una genodermatosis que muestra una extensa heterogeneidad clínica y genética. Se caracteriza por hiperqueratitis, seudoaihnum y placas hiperqueratósicas en el dorso de las manos [604117]  
  Síndrome de WOLF-HIRSCHHORN: un raro síndrome caracterizado por microcefalia y una cara peculiar (*) , asociadas a malformaciones cardíacas, renales y genitales. La mayor parte de los niños mueren antes de nacer o durante la infancia. Se debe a una deleción parcial en el brazo corto del cromosoma 4 [194190]  
 

Síndrome de WOLFF-PARKINSON-WHITE: un síndrome de conducción cardíaca anormal, en el cual los impulsos sinoauriculares son transmitidos a los ventrículos simultáneamente por medio del nodo sinoatrial y una vía anormal. Los impulsos atriales preexcitan los ventrículos a través de una fibras llamadas haz de Kent que hacen un by-pass, de modo que los impulsos llegan a los ventrículos antes que los impulsos transmitidos por el sistema de normal de His-Purkinje. Se produce un acortamiento del intervalo P-R y un alargamiento del intervalo QRS. En algunos casos, puede ocurrir una taquicardia supraventricular que puede ser fatal si el gasto cardíaco se reduce demasiado. Este síndrome es más frecuente en niños con enfermedades cardíacas congénitas, especialmente en aquellos con la anomalía de Ebstein. Muchos pacientes son asintomáticos

 

Monografía del síndrome de Wolfram

 

Síndrome de WOLFRAM: también conocido por el acrónimo DIDMOAD (diabetes insipidus, diabetes mellitus, optic atrophy, deafness), es una enfermedad genética rara, neurodegenerativa, de transmisión autosómica recesiva, debida a la la mutación del gen WFS localizado en el cromosoma 4p, gen que codifica la wolframita, glucoproteína de membrana localizada principalmente en el retículo sarcoplasmático de las células β del páncreas y las neuronas [222300]  
ATLAS DE DERMATOLOGIA
Síndrome de WORINGER-KOLOPP: una enfermedad rara y crónica de la piel que muestra lesiones eritematosas escamosas con infiltraciones epidérmicas densas de linfomas de células T. Afecta sobre todo a los adultos jóvenes. Se observan placas aisladas en la parte distal de las piernas que crecen lentamente. Otros síntomas incluyen cólicos intestinales, pérdida de apetito, cefaleas, palidez, hepatomegalia, heces descoloridas, sed y cambios de personalidad con fatiga e irritabilidad. También es conocido como síndrome de Dupont-Vandaele o reticulosis pagetoide (*)  
  Síndrome de WORSTER-DROUGHT: parálisis suprabulbar congénita. Una enfermedad hereditaria, no progresiva, más frecuente en los niños (3:1) que se diagnostica usualmente a los 6 años. Se caracteriza por movimientos anormales de la lengua y de los labios, sacudidas violentas de la mandíbula, y tetraparesis espástica entre otros síntomas. La mayor parte de los pacientes muestran también malformaciones como paladar hendido, micrognatia y fusión dental [185480]  
  Síndrome de WYBURN-MASON: una malformación arterio-venosa retiniana unilateral asociada a una malformación arterio-venosa aneurismática ipsilateral, y a un nevus flammeus homolateral en la región ocular correspondiente.  
 
 

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