ENFERMEDAD DE PRINKLE

ESCLEROSIS TUBEROSA

Rabdomioma cardíaco

La complicación cardíaca más frecuente de la esclerosis tuberosa es la presencia de uno o más rabdomiomas. Estos son pequeños nódulos, de menos de 1 cm, que se desarrollan en el músculo cardíaco. Histológicamente, las células de un rabdomioma muestran un aspecto vacuolado característico.

Las ecocardiografías demuestran la presencia de rabdomiomas en el 50% de los pacientes con esclerosis tuberosa, en su mayoría múltiples. La mayor parte de las veces son asintomáticos y sólo se detectan si se realiza una ecografía. En muy raras ocasiones producen una insuficiencia cardiaca o una alteración del ritmo.