Los nódulos subependimales se encuentran sobre todo a lo largo de los ventrículos laterales y pueden aparecer como proyecciones dentro de la cavidad ventricular. Estos nódulos pueden transformarse en un 10-15% de los pacientes en astrocitomas de células gigantes.

Estos tumores son benignos y se localizan en las proximidades del foramen de Monro estando asociados a hidrocéfalo obstructivo.