Neurofibromas plexiformes

Los neurofibromas plexiformes infiltran difusa y ampliamente los nervios, lo que hace difícil su eliminación. Suelen aparecer como zonas reblandecidas y tumefactas mal delimitadas y están formados por nervios expandidos por una proliferación de células perineurales y de la matriz extracelular.

En raras ocasiones puede ocurrir una transformación maligna.

El número de neurofibromas, tanto los nodulares como los plexiformes, varía ampliamente, desde unos pocos hasta varios miles, no siendo posible por el momento predecir el número de neurofibromas que un individuo pueda desarrollar en un futuro.