Nota importante
SINDROME DE REYE [ICD-10: G93.7]

 

Fármacos que pueden ocasionar el síndrome de Reye

DESCRIPCION

El síndrome de Reye es una complicación neurológica, relativamente poco frecuente, a menudo mortal, que aparece después de infecciones por virus en la infancia, en particular después de la varicela y la gripe. Afecta al sistema nervioso central pero también se observa una infiltración hepática masiva seguida de una insuficiencia hepática. Esta condición se conoce desde 1929 pero sólo en 1963 sus síntomas fueron reconocidos como pertenecientes a un síndrome nuevo por R Douglas Reye, un médico australiano. Reye sospechó que la enfermedad podía ser desencadenada por un fármaco o por un veneno aunque ni las autopsias ni los interrogatorios de los familiares revelaron la identidad del mismo.

Aunque la causa exacta de síndrome de Reye sigue siendo desconocida se sabe que la ingestión de aspirina durante un afección vírica como la varicela o la gripe aumenta de forma significativa su incidencia. En un estudio epidemiológico se observó que el 90% de los pacientes afectados por esta condición habían ingerido salicilatos antes o durante una infección vírica. El síndrome de Reye es bastante raro, afectando aproximadamente un caso por cada millón de habitantes aunque el número de casos está disminuyendo desde que se advierte sobre el mismo. Suele afectar a niños y adolescentes y es excepcional por encima de los 20 años. Desde que en 1988 se incluyó la advertencia de que no se debía usar la aspirina en adolescentes para aliviar las molestias de una afección vírica, la incidencia del síndrome de Reye ha disminuído espectacularmente.

La principal alteración ocasionada por esta condición es la hepática, al parecer sobre las mitocondrias de los hepatocitos, lo que ocasiona una serie de alteraciones metabólicas como hiperamonemia, acidosis láctica y elevación de los ácidos grasos plasmáticos. Estos cambios metabólicos serían a su vez los responsables de las lesiones cerebrales asociadas.

Sintomas del Síndrome de Reye

SINTOMAS

La historia típica es la de un adolescente o niño de cualquier edad que después de una infección vírica tratada con salicilatos comienza a vomitar, presenta un rápido deterioro del nivel de conciencia con somnolencia, estupor o delirio (etapa 1). En una segunda etapa, a las pocas horas, pueden aparecer convulsiones, hiperapnea, rigidez de descebración y coma. Son frecuentes los síntomas de hiperactividad del sistema simpático (sudoración, taquiapnea, taquicardia y dilatación de la pupila). La encefalopatía dura de tres a 4 días causando la muerte si no se trata adecuadamente. (*)

Los hallazgos de laboratorio incluyen elevación de las transaminasas séricas, hiperamonionemia e hipoprotrombinemia. También es frecuente una acidosis metabólica.

El diagnóstico diferencial incluye otras encefalopatías metabólicas por otras causas, encefalitis y meningoencefalitis (esta última a descartar por el examen del LCR), diabetes, abuso de drogas de diseño y otras intoxicaciones.

TRATAMIENTO

El sujeto con síndrome de Reye debe ser internado inmediatamente en una unidad de cuidados intensivos para monitorizar fluídos, electrolitos, gases hemáticos, presión arterial y presión intracraneal. El tratamiento se basa en administrar glucosa hipertónica y manitol para aliviar el edema cerebral. A veces se administran barbitúricos u otros fármacos para reducir la presión intracraneal. A menudo se administra insulina para aumentar el metabolismo de los hidratos de carbono y diuréticos para reducir el edema. Ocasionalmente los pacientes deben ser mantenidos con respiración asistida y alimentación parenteral.

La mortalidad bajo un tratamiento adecuado en centros experimentados es de menos de 10% y depende en gran medida del grado de encefalopatía alcanzado. Por esta razón es vital un diagnóstico temprano. Las secuelas del síndrome de Reye también dependen del grado de encefalopatía. Mientras que en algunos casos se han comunicado graves lesiones cerebrales, en otros muchos casos el paciente se ha recuperado sin secuelas. Se deben llevar a cabo exámenes psicológicos y neuropsicológicos para determinar la extensión de los daños producidos.

REFERENCIAS

  • Levin D. Essentials of Pediatric Intensive Care, 2 volúmenes, 1997. Churchill Livingstone. 1600 páginas
 
 
  • A Baldellou Vázquez. Síndrome de Reye. Cuarenta años después. An Pediatr (Barc) 2003; 59: 319 - 322
  • Kamienski MC. Reye syndrome. Am J Nurs. 2003 Jul;103(7):54-7.
  • Glasgow JF, Middleton B. Reye syndrome insights on causation and prognosis. Arch Dis Child 2001; 85 : 351-353
 

Monografía revisada el 25 de abril 2011. Equipo de redacción de IQB

 
   
 
 

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