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Definición: desorden
primario de la motilidad esofágica caracterizada por un fallo del
esfínter esofágico inferior que no puede relajarse, acompañado
de una ausencia del peristaltismo esofágico.
La acalasia
fue descrita por primera vez por Sir Thomas Willis en 1672. En 1881, von
Mikulicz describió la enfermedad atribuyéndola a un problema
funcional, hasta que en 1929, Hurt y Rake descubrieron que se debía
a la incapacidad del esfínter inferior para relajarse.
La acalasia
es el trastorno motor más frecuente del esófago y se caracteriza
por una obstrucción funcional del esófago con disfagia,
malestar torácico y regurgitación
La presión
del esfinter esofágico inferior y su relajación son regulados
por una serie de neurotransmisores excitatorios (acetilcolina, sustancia
P) o inhibitorios (óxido nítrico, péptido intestinal
vasoactivo). Las personas con acalasia carecen de células gangliónicas
no adrenérgicas no colinérgicas lo que pertuba el equilibrio
entre la excitación y la contracción. Como consecuencia
se produce un estado de hipertensión en el esfinter esofágico
que no puede relajarse.
Algunos
autores han sugerido que hay anticuerpos contra las neuronas mientéricas
que regulan el proceso de la deglución, lo que genera la posibilidad
de que se trate de un proceso autoinmune
Manifestaciones
clínicas: la acalasia ocurre en aproximadamente 1: 200.000
por año, afectan a ambos sexos por igual y aparece a cualquier
edad, aunque es más frecuente entre la 3ª y la 5ª décadas.
El síntoma más importante es la disfagia cuya gravedad fluctúa
pero que puede ser tan importante como para producir una pérdida
de peso significativa. Muchos pacientes deben realizar maniobras como
levantar los brazos o enderezar la espalda para aliviar la presión
intraesofágica. Aproximadamente un tercio de los pacientes experimentan
dolor esofágico que se agrava con el transcurso del tiempo. El
dolor suele ser retroesternal y se acentúa al comer. Un 60-90%
de los pacientes regurgitan los alimentos durante la comida o inmediatamente
después de esta. La pérdida de peso es común llegando
a ser significativa cuando la enfermedad está avanzada. El 30%
de los pacientes experimenta tos nocturna y el 10% complicaciones broncopulmonares,
sobre todo neumonía por aspiración
Diagnóstico: cuando se sospecha la enfermedad, el diagnóstico se puede confirmar
mediante estudios radiológicos, endoscopia y manometría
Estudios
radiológicos: Un estudio de la deglución de papilla
de bario bajo fluoroscopia demuestra que la papilla no es eliminada
del esofágo, sino que el material de contraste se mueve hacia
arriba y abajo mediante contracciones no propulsivas. Cuando el esófago
se ha llenado completamente con el bario, se observa radiográficamente
una dilatación del mismo, siendo máxima en el extremo
distal (*).
En muchos casos, el esófago remeda al colon (esófago sigmoideo)
(*)
Endoscopia:
la endoscopia es una herramienta diagnóstica muy importante
en el paciente con acalasia y se debe realizar siempre que sea posible.
El objetivo de la endoscopia es descartar otras condiciones que pueden
asemejarse a la acalasia (*)
o neoplasias asociadas (*).
Los hallazgos endoscópicos son dilatación y atonía
del cuerpo del esófago [incluso pueden quedar restos de alimentos
(*)]
y un esfinter cerrado que se atraviesa al ejercer una suave presión
(*).
La unión gastroesofágica se debe examinar cuidadosamente
con objeto de intentar detectar una neoplasia, si bien la mayor parte
de los tumores se desarrollan subendotélicamente y no son detectables.
Como el carcinoma de estómago es la neoplasia más frecuentemente
asociada, se aconseja un examen a fondo del cardias y del fondo gástrico
por gastroflexíon
Manometría:
la manometría confirma un diagnóstico dudoso. Las características
de la manometría en la acalasia son:
- no
hay ondas que se propagen secuencialmente y atraviesen el esófago
distal. Las ondas que se registran son de baja amplitud y de aparición
simultánea (*)
- la
presión intraesofágica en reposo es con frecuencia más
alta que la presión intragástrica en reposo
- no
hay relajación, o esta es incompleta del esfínter durante
una deglución, siendo esta hallazgo el patrón de la
acalasia que la distingue de otros trastornos de hipotonicidad con
aperistalsis.
Tratamiento:
El tratamiento está destinado a paliar los síntomas
dado que la degeneración neuronal de esta enfermedad no se puede
corregir. Son cuatro los abordajes terapeúticos:
Farmacológico:
los fármacos que tienen un efecto relajante sobre los músculos
lisos del esfínter esofágico inferior alivian los síntomas
en un 70% de los casos. Los nitritos (nitrito de amilo o isosorbide
dinitrato) mejoran los síntomas y el tránsito en la mayor
parte de los pacientes. El mayor problema de este tipo de fármaco
es la cefalea que se desarrolla como efecto secundario. Los antagonistas
del calcio (nifedipina verapamil, diltiazem) inmediatamente antes de
las comidas disminuyen la presión del esfínter esofágico
(*)
Toxina
botulínica: la toxina botulínica se une a los receptores
colinérgicos neuronales presinápticos, interfiriendo de
forma irreversible con la liberación de acetilcolina produciendo
una parálisis de las fibras musculares. La inyección endoscópica
d 80 UI de toxina produce una respuesta benefiosa en el 90% de los pacientes,
pero los síntomas reaparecen al cabo de un año. La segunda
inyección es eficaz en un pequeño número de pacientes.
Los efectos colaterales son raros
Dilatación
con balón: la dilatación con balón se lleva
a cabo con un dilatador neumático forzando el diámetro
hasta los 3 cm desgarrando el músculo circular. Luego de la dilatación
se administra por vía oral una pequeña cantidad de medio
de contraste para comprobar que no hay filtraciones en el esófago
distal y si la dilatación fué la adecuada. El paciente
se observa durante 6 horas reanudándose gradualmente la dieta.
La presencia de una perforación, obliga a la inmediata reparación
quiúrgica mediante toracotomía.
La dilatación
neumática suele tener éxito en más del 60% de los
pacientes. El índice de respuesta varía según la
edad del paciente (los jóvenes muestran una peor respuesta que
los pacientes de edad) y suele ser duradera. La eficacia del procedimiento
se reduce a la mitad en la segunda y tercera dilatación. La morbilidad
está relacionada con la perforación, una complicación
que se da en el 5% de los casos, si bien la reparación quirúrgica
es necesaria tan solo en la mitad de los mismos.
Cirugía: el objetivo de un tratamiento quirúrgico es reducir la presión
del esfinter esofágico en reposo sin comprometer su competencia
para evitar el reflujo gastroesofágico. El procedimiento más
empleado es la miotomía anterior de Heller con abordaje transtorácico.
Se practica una incisión de las fibras musculares lisas circulares
hasta el nivel de la mucosa desde 1 cm por encima del estómago
hasta 5 o 6 cm, comprendiendo la región del esfínter esofágico
En los últimos años se prefiere la miotomía laparoscópica
que consigue un porcentaje de éxitos igual o superior a la miotomía
a cielo abierto. Se practican 4 incisiones en el abdomen (*)
para la inserción de los instrumentos necesarios para el procedimiento
(*)
A partir
de la miotomía a cielo abierto se consiguen buenos resultados
en el 80-90% de los pacientes. La complicación más significativa
es el reflujo gastroesofágico que se presenta en algo más
de 10% de los casos y que muchos autores resuelven con una funduplicatura
(*)
(*)
(*).
La miotomía
laparoscópica proporciona más de un 90% de éxitos.
En la mayor parte de los casos, se practica una funduduplicatura flexible
de Toupet a los lados de la miotomía para prevenir la recurrencia
de la disfagia mientras disminuye el reflujo postoperatorio.
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