ENFERMEDAD DE GAUCHER

Sección de Hematología

nota importante
HEMOGRAMA

 

 

 

INTRODUCCION

El hemograma es un análisis de sangre en el que se cuentan global y porcentualmente los tres tipos básicos de células que contiene la sangre, las denominadas tres series celulares sanguíneas:

  • Serie eritrocitaria o serie roja
  • Serie leucocitaria o serie blanca
  • Serie plaquetaria

Serie eritrocitaria

En el hemograma se cuantifica el número de eritrocitos o hematíes, el hematocrito, la hemoglobina y los índices eritrocitarios que representan el tamaño, volumen y concentración de hemoglobina en los hematies

El hematocrito mide el porcentaje de hematíes en el volumen total de la sangre. La hemoglobina es el pigmento rojo de la sangre que transporta el oxígeno y el dióxido de carbono. Se mide su concentración en la sangre

Los valores de concentración de hemoglobina, hematocrito y concentración corpuscular media de hemoglobina, son las variables eritrocitarias más frecuentemente utilizadas, por su significación clínica y por la precisión con que pueden ser determinadas.

Hemoglobina: su valor normal es 12 - 14 gr% en mujeres y 14 - 16 gr% en hombres. Cuando la hemoglobina se encuentra por debajo de estos valores normales, se presenta la anemia que puede ser de múltiples tipos. Algunos de los más importantes son

ANEMIA HIPOCRÓMICA MICROCÍTICA: se caracteriza porque la Hb Corpuscular Media (HCM) es <27, el Volumen Corpuscular Media (VCM) es <80, y la Concentración Corpuscular de Hb Media (CCMH) es <32.

Las causas mas frecuentes de anemia hipocrómica microcítica son la falta de hierro (anemia ferropénica) o una pérdida crónica de sangre, aunque el paciente puede no tener sintomatología. Otras anemias, menos frecuentes son la anemia sideroacréstica (por déficit de utilización del hierro), anemia sideroblástica, anemias por bloqueo o atesoramiento del hierro en los tejidos, hemocromatosis, hemosiderosis pulmonar idiopática, anemias por hemoglobinopatías "cuantitativas", por retraso en la síntesis de globina, talasemia mayor y menor. La anemia más común es la Anemia Ferropénica.

 

 

II) ANEMIA MACROCITICA HIPERCROMICA: se caracteriza por la hemoglobina corpuscular media, HMC > 32 y el Volumen corpuscular media es > 94.

Las anemias macrocíticas hipercrómicas más frecuentes son la anemia Megaloblástica ya sea por deficiencia de vitamina B12 o por deficiencia de ácido fólico y las Anemias No Megaloblásticas como las anemias hiperregenerativas (eritropoyesis acelerada), anemias carenciales en vitamina C (escorbuto), anemias de origen diverso (mixedema, hepatopatías, anemia aplástica). Otro tipo de anemia macrocítica hipocrómica es la Anemia Perniciosa por deficiencia de factor intrínseco para la absorción de la vitamina B12 

III) ANEMIA NORMOCITICA NORMOCROMICA: en este tipo de anemias, los valores de los índices eritrocitarios son normales, el tamaño y color son normales, pero la cantidad de Hb esta baja. La HCM es igual a 28-32 y el VCM es igual a 82-92. Esta tipo de anemias se observa en hemorragias agudas recientes, anemia hemolítica, anemia aplásica y mieloptísica, anemias endocrinas, anemias nefrógenas y anemias de enfermedades crónicas (infecciosas, neoplásicas y sistémicas).

Poliglobulia, eritrocitosis o policitemia: Es el aumento en el número de eritrocitos por arriba de los valores normales. Estos valores son

  • Varones adultos: 4.7 - 6.1 millones/mm3
  • Mujeres adultas: 4.2 - 5.4 millones/mm3
  • Recién nacidos: 4.8 - 7.1 millones/mm3

La policitemia puede presentarse por causas no conocidas (policitemia vera o idiopática) o puede ser secundaria a una hipoxia crónica, como por ejemplo la exposición a grandes alturas o en la insuficiencia respiratoria crónica (p.ej. la EPOC)

Hematocrito

El hematocrito mide el porcentaje de hematíes en el volumen total de la sangre. Los valores normales son

  • Varones adultos: 42 - 52%
  • Mujeres adultas: 37 - 47%
  • Lactantes - niños: 30 - 43%
  • Recién nacidos: 44 - 64%
  • Posible valor crítico: <15%

MORFOLOGIA DE LA SERIE ROJA

Poiquilocitosis: eritrocitos con diferentes formas. Se presentan en las anemias hipocrómicas, cáncer metastático óseo y el síndrome mieloproliferativo.

Esferocitosis: eritrocitos redondos, más pequeños e hipercromáticos. El esferocito tiene un defecto congénito en la membrana que se rompe cuando pasa por el bazo. Los pacientes con esferocitosis padecen de anemia hemolítica
Atlas de Hematologia: drepanocitos Leptocitos o hematíes e diana: son hematíes con zona central abultada mas coloreada, redondeada de halo pálido y anillo periférico. Se presentan en la anemia hemolítica o en la talasemia.
Atlas de Hematologia: drepanocitos Drepanocitos o Células Falciformes: son hematíes en forma de "hoz" o semiluna, típicos en la anemia falciforme, una enfermedad de tipo genético, mas frecuente en la raza negra.
 

CRONEMIA DE LA SERIE ROJA.

- Normocromía: eritrocitos de color normal

- Hipocromía: eritrocitos pálidos propios de la anemia ferropénica.

- Hipercromía: eritrocitos mas coloreados de lo normal.

 

TAMAÑO ERITROCITARIO

Normocitosis: Hematíes de tamaño normal.

Macrocitosis: Eritrocitos mas grandes que lo normal. Se encuentran en el alcoholismo, anemias megaloblásticas,etc
  Microcitosis: eritrocitos más pequeños de lo normal. Se observan en la anemia ferropénica, esferocitosis, etc.
  Anisocitosis: Hematíes de diferentes tamaños. No confundir con Poiquilocitosis (eritrocitos de diferentes formas). Es frecuente observarlo en la anemia ferropénica o en la anemia megaloblástica por deficiencia de ácido fólico y vitamina B12.
 

Serie leucocitaria o serie blanca

En el hemograma se especifica en número de leucocitos y su formula diferencial que tienen en cuenta su morfología

  • Valor Normal: 5,000-10,000 x mm3.
  • Leucocitosis : > 10,000 x mm3.
  • Leucopenia: <5,000 x mm3.
 

Los neutrofilos segmentados o neutrófilos maduros se llaman así por que sus núcleos están segmentados en varios lóbulos.

Los neutrófilos en banda son los neutrofilos inmaduros, que no existen en sangre periférica. Cuando se presentan suelen indicar la presencia de un proceso infeccioso agudo

FORMULA DIFERENCIAL

%

VALOR ABSOLUTO/mm3

Neutrofilos Segmentados

60 - 70%

3000- 5000

Neutrofilos en Banda

3-5%

150-400

Eosinófilos

0.5-4%

20-350

Basófilos

0.5%

10-60

Monocitos

4-8%

100-500

Linfocitos

20-40%

1500-4000

Por ejemplo, en el caso de la apendicitis aguda, los glóbulos blancos y los neutrofilos estan elevados. Cuando los neutrofilos llegan a 90% significa que en el organismo hay presencia de pus.

Los eosinófilos son los leucocitos que se presentan en las reacciones alérgicas o en parasitismos intestinales de tipo estrongiloides y o tipo áscaris

Los basófilos, monocitos y linfocitos son los glóbulos blancos encargados de la protección contra los virus. Especialmente, los linfocitos son los encargados en la producción de anticuerpos contra los virus. En un proceso viral se suelen presentar linfocitosis, usualmente del 20-40%. Los glóbulos blancos más importantes son los neutrófilos y los linfocitos

 

Leucocitosis

Se observa leucocitosis ( > 10,000 x mm3.) por las siguientes causas

1) FISIOLÓGICAS:

a) normal en el recién nacido
b) al final del embarazo,
c)después de un ejercicio intenso,
d) por miedo y emociones intensas,
e) calor extremo,
f) altura.

2) INFECCIOSAS:

a) infecciones piógenas [infección bacteriana con acumulación de pus] como la apendicitis, osteomielitis aguda, sinusitis, artritis séptica, colecistitis, peritonitis.
b) algunas infecciones virales, especialmente neurotrópicas como la encefalitis, poliomielitis, herpes, rabia.
c) algunas infecciones espirales como en el cólera, leptospirosis.
d) infecciones por rickettsias como el tifus exantemático.
e) complicaciones sépticas de infecciones leucopenizantes como perforación de úlcera tífica, parotiditis.

3) NO INFECCIOSAS:

a) dolor intenso
b) post - hemorragia,
c) quemaduras extensas,
d) neoplasias.

 

Reacciones leucemoides

Se le llama así a los cuadros clínicos que cursan con cifras leucocitarias altas (más de 30,000 x mm3) y que plantean un diagnóstico diferencial con la leucemia.

Algunas de las patologías que producen reacciones leucocitarias son:

1) Mononucleosis infecciosa,
2) infecciones graves como la tuberculosis aguda o la sepsis maligna,
3) neoplasias sobre infectadas o con metástasis ósea
4) tosferina.

 

Neutrofilia

Se define como el aumento en el número absoluto de neutrófilos circulantes por encima de dos derivaciones estándar del valor medio en individuos normales, que corresponde a cifras superiores a 7.500/ mm3. Se dice que hay desviación a la izquierda cuando hay un aumento de la proporción de los neutrófilos en banda y que hay desviación a la derecha cuando se observa una hiperpigmentación nuclear.

La causa más frecuente de neutrofilia son las infecciones agudas bacterianas localizadas y sistémicas. La mayoría de las enfermedades reumáticas, así como neoplasias del tracto gastrointestinal y del pulmón pueden causar neutrofilia.

 

Linfocitosis

Es la elevación de linfocitos arriba del 40% (> 4.000 células/mm3). En la infancia el valor absoluto de linfocitos es mayor (5.000-7.000 células/mm3 en el primer año) por lo que se considera linfocitosis cuando el recuento es superior a 9.000/mm3.

La linfocitosis puede ser clasificada en policlonal o monoclonal. Las monoclonales generalmente reflejan una enfermedad proliferativa, en la cual el número de linfocitos está aumentado a causa de un defecto intrínseco de la población linfoide. Por otra parte la linfocitosis policlonal es habitualmente secundaria a un proceso inflamatorio o infeccioso.

Se presenta linfocitosis en los tumores linfoides, la leucemia linfoblástica aguda y crónica, la leucemia prolinfocítica, la tricoleucemia, y la leucemia de linfocitos grandes granulares, así como en los linfomas con expresión leucémica

Las linfocitosis secundarias son consecuencia de infecciones víricas (mononucleosis infecciosas, hepatitis, herpes zoster, etc), infecciones por toxoplasmas, Bordetella Pertussis, o Rickettsias, en casos de estrés agudo (fármacos, tabaquismo, etc)


 

Leucopenia

Se define como leucopenia una cuenta de leucocitos por debajo de 5.000 * mm3.

Las causas pueden ser de tipo infeccioso (fiebre tifoidea, brucelosis, sarampión, rubéola, varicela, gripe, dengue, hepatitis viral) sepsis por gram-negativos, por enfermedades alérgicas o del colágeno

 

Pancitopenia

Es la disminución de las tres líneas hematológicas:eritrocitos, leucocitos y plaquetas (anemia, leucopenia y trombocitopenia). Generalmente cuando se observa una pancitopenia en un paciente se debe sospechar una anemia aplástica o aplasia medular. Algunos fármacos como el cloramfenicol, las fenilbutazonas y otros pueden ocasionar este tipo de anemia

 

Eosinofilia

Se define por eosinofília al un aumento porcentual de eosinófilos, si bien algunos autores también consideran eosinofilia a un aumento absoluto superior a 0,5 *10/litro.

Se observa en procesos alérgicos y en parasitosis intestinales

  Monografía revisada el 23 de marzo de 2009. Equipo de Redacción de IQB
 

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