ATLAS DE DERMATOLOGIA
PÉNFIGO VULGAR [ICD-10: L10.0]

Los desmosomas son orgánulos que regulan la adhesión entre las células adyacentes y proveen puntos de anclaje para los microfilamentos intermedios en las placas desmosómicas, consiguiéndose de esta manera una sólida retícula. En las membranas de estos corpúsculos existen unas glicoproteínas transmembrana, las desmogleínas, de las que se conocen tres tipos denominados desmogleína 1, 2 y 3. Se han clonado los genes que codifican las desmogleínas y estas han sido caracterizadas. Pertenecen a la superfamilia de la cadherinas, proteínas de adhesión homofílicas, calcio dependientes

En los pacientes con pénfigo vulgar, se han desarrollado anticuerpos a las desmogleínas 1 y 3. Estos anticuerpos impiden la función normal de los desmosomas: al perder su capacidad de adhesión, se produce la acantólisis. Los pacientes con pénfigo vulgar que afecta a las mucosas, tienen sobre todo

anticuerpos a la desmogleína 3, mientras que en el pénfigo mucocutáneo se observan tanto los anticuerpos a la desmogleína 1 como a la 3. Por el contrario, en el pénfigo foliáceo solo se detecta el anticuerpo a la desmogleína 1