El síndrome de Netherton se caracteriza por una tríada de síntomas entre los que se incluyen la ictiosis, anormalidades de la forma de los cabellos y diátesis atópica

La icitosis descrita como "ictiosis lineal circunfleja" consiste en eritema congénito y escamas patognómicas con un borde doble.

En el momento del nacimiento o poco tiempo después, se presenta un eritroderma generalizado. Más tarde. hacia el segundo año, se manifiesta la ictiosis linear circunfleja, o con menor frecuencia, un eritroderma ictiosiforme congénito. Aproximadamente un 70% de los pacientes muestran manifestaciones de atopía: asma bronquial, rinitis y aumento de los niveles de inmunoglobulinas de clase E, aunque los niveles séricos de inmunoglobulinas son normales.

También se han descrito aminoaciduria, infecciones recurrentes, retraso del crecimiento y retraso mental