La micosis fungoides granulomatosa es otra variante poco usual que se caracteriza por la presencia histológica de una reacción granulomatosa. Clínicamente, el granuloma corresponde a una pápula o nódulo pero puede no dar ningún signo clínico siendo sólo evaluable a partir de las preparaciones histológicas de otros tipos de micosis fungoides: clásica, eritrodérmica, folicular, etc.

El pronóstico y la significancia clínica de una reacción granulomatosa en la micosis fungoides son inciertos.

Algunos estudios han puesto en evidencia que la micosis fungoides granulomatosa puede tener un comportamiento muy agresivo, diseminándose extracutáneamente con gran rapidez. Aproximadamente el 40% de los pacientes mueren en los 5 años siguientes al diagnóstico de la enfermedad