ATLAS DE DERMATOLOGIA

HEMANGIOENDOTELIOMA KAPOSIFORME

Hemangioendotelioma Kaposiforme

Los hemangioendoteliomas Kaposiformes son tumores vasculares muy poco frecuentes que se presentan en el momento del macimiento y que aparecen en los dos primeros años de vida. Las lesiones tienen un aspecto nodular e infiltrativo y un color púrpura caracteristico. Este tipo de hemangioendotelioma sólo ocurre en la piel y en el retroperitoneo, diferencia de otros hemangioendoepiteliomas, que son frecuentes en el hígado.

Se trata de un tumor muy agresivo, que aunque no se metastatiza, puede ser fatal. Los hemangioendoteliomas kaposiformes no experimentan ninguna regresión.

Los hallazgos de laboratorio incluyen una reducción de las plaquetas y una coagulaciòn anormal debida al fenómeno de Kasabach-Merritt.
Histológicamente el tumor muestra una combinación de células fusiformes y ovaladas. Estas células son localmente agresivas y forman lóbulos y agregados que se infiltran en la dermis y tejido subcutáneo