Síndrome de Omenn

El síndrome de Omenn o reticuloendoteliosis familiar con eosinofilia es una enfermedad hereditaria debida a mutaciones en los genes RAG1 y RAG2, situados en el cromosoma 11 (locus 11q13). La eritrodermia es una dermatitis generalizada

Es una forma poco frecuente de inmunodeficiencia combinada, que aparece a las pocas semanas de vida y cursa con diarrea y alopecia. En casi todos los casos se observa espleno y hepatomegalia, adenopatías de gran tamaño y eosinofilia.

Los niños mueren en su mayor antes de del primer año como consecuencia del desarrollo de infecciones