La lesión comienza por un pequeño nódulo o pápula que se extiende. La pielse espesa y se infiltra. La epidermis puede ser nornal o puede volverse escamosa. Las lesiones son siempre simétricas en la parte dorsal de las manos, los codos, las rodillas, las muñecas y los tobillos. Puede hacerse crónicas. Las lesiones antiguas se vuelven fibróticas y a veces recuerdan a los xantomas.

A menudo este desorden está asociado a otras enfermedades sistémicas siendo la más frecuente la artralgia y la artritis reumatoide. También se han descritos casos de queratitis ulcerativa.

En los últimos años se han detectado un número creciente de casos de eritema elevatum diutinum en pacientes infectados con HIV. No se sabe si el enfermedad es consecuencia directa de la infecciòn vírica o de otras infecciones oportunistas.

Se han encontrado gammopatías monoclonales, especialmente la IgA en un número significativo de pacientes con eritema elevatum diutinum