Los síntomas y signos neurológicos se deben a un hidrocéfalo obstructivo y afectación del tracto ocular. Los síntomas más importantes son cefaleas, nauseas y vómitos, letargia y diplopía

Los signos son primariamente oculares, pero también puede haber ataxia y hemiparesis. Muy frecuentemente se encuentra presente el síndrome de Parinaud