Histológicamente, la enfermedad se caracteriza por un depósito granular eosinofílico en la media de las pequeñas arterias cerebrales penetrantes, lo que parece ocasionar obliteración vascular y múltiples infartos, sobre todo en la materia blanca, los ganglios basales y la leptomeninges.

También se han observado anormalidades vasculares extracerebrales.