ATLAS DE NEUROLOGIA: ANGIOPATIA

ANGIOPATIA AMILOIDE CEREBRAL [ICD-10: E85.4 - I68.0]

La angiopatía amiloide cerebral, también llamada angiopatía congofílica es una enfermedad de los vasos de pequeño y mediano calibre del cerebro en la que se deposita una sustancia amiloide en la media y adventicia de las mismos. Las arterias más afectadas son las de la superficie cortical y leptomeníngea. La enfermedad afecta a pacientes de más de 45 años pero es más frecuente en sujetos de más de 65 años y su incidencia aumenta con la edad. Afecta por igual a hombres y mujeres. En ocasiones, la angiopatía amiloide cerebral es esporádica, pero también puede ser heredada con caracter autosómico dominante conociéndose dos tipos: hemorragia cerebral hereditaria con amiloidosis [HCHWA]-holandesa y HCHWA-islandesa.

La angiopatía amiloide cerebral es responsable de un buen número de las hemorragias cerebrales, en particular de las localizadas en uno de los lóbulos. En la enfermedad de Alzheimer, la angiopatía amiloide cerebral está presente hasta en el 80% de los casos. También se ha observado en el síndrome de Dow, en la demencia pugilística y más raramente en la leucoencefalopatía por radioterapia.