La agenesia del cuerpo calloso está asociada a otras anormalidades cerebrales entre las que se incluyen:

• malformación de Dandy-Walker
• malformación de Chiari II
• encefalocele
• anormalidades de la migración neuronal
• malformaciones faciales
• Sindrome FG (síndrome de Opitz-Kaveggia)

Las niñas padecen un desórden propio de su genero, el síndrome de Aicardi.

La agenesia del cuerpo calloso de tipo I no está asociada a síntomas neurológicos o estos son leves. Por el contrario, la agenesia del cuerpo calloso de tipo II está asociada a serios problemas neurológicos.