DESCRIPCIÓN

El síndrome de Lambert-Eaton (LEMS), también conocido como síndrome miasténico es una rara condición autoinmune cuyos síntomas son parecidos a los la miastenia grave. La enfermedad se debe una anomalía de la liberación de acetilcolina en la sinapsis neuromuscular. Recientes estudios han demostrado que en el síndrome de Lambert-Eaton hay un ataque autoinmune a los canales de calcio operados por voltaje del terminal presináptico, en particular de los canales P/Q. La inactivación del canal de calcio previene la migración de las vesículas sinápticas llenas de acetilcolina hacia la hendidura sináptica y, como consecuencia, la liberación de este neurotransmisor.

La debilidad muscular ocasionada por el síndrome de Lambert-Eaton se muestra en los muslos y las rodillas y raramente afecta los músculos oculares (*). Cuando la enfermedad progresa, la debilidad se extiende pero la cara, los ojos y la garganta no son tan afectados como en el caso de la miastenia grave. También, a diferencia de la miastenia grave, la debilidad mejora después de un breve ejercicio. El síndrome de Lambert-Eaton afecta algunas funciones involuntarios del organismo ocasionando hipotensión postural y empotencia en los hombres. Puede observarse una exacerbación de la debilidad muscular después de un tratamiento con antibióticos aminoglucósidos, fluoroquinolonas, sales de magnesio o antagonistas del calcio

El síndrome de Lambert-Eaton afecta por igual a mujeres y hombres y suele aparecer en la edad madura. En el 40% de los casos se encuentra cáncer, siendo los más frecuentes los de células pequeñas de pulmón, aunque también pueden existir otros tipos de cáncer (mama, estómago, colon, próstata, riñones y vesícula biliar). Las manifestaciones clínicas del síndrome de Lambert-Eaton preceden el desarrollo del cáncer que es descubierto en virtualmente todos los pacientes al cabo de los 2-4 años.

TRATAMIENTO

Los glucocorticoides (prednisona), la plasmaferesis y la gamma-globulina IgIV son tratamientos efectivos. La guanidina y la 3,4-diaminopiridina, fármacos que aumentan la liberación de acetilcolina, pueden ser también efectivas. Cuando existe una tumoración subyacente, la resolución del tumor mejora el cuadro clínico. Los fármacos anticolinesterásicos mejoran algo los síntomas pero no de forma tan importante como en la miastenia grave.

REFERENCIAS

• RM Pascuzzi: Myasthenia Gravis and Lambert-Eaton Syndrome. Therapeutic Apheresis 6(1):57–68,