Nota importante
Síndrome de CONN y ALDOSTERONISMO PRIMARIO

DESCRIPCION

El aldosteronismo es un síndrome asociado a una hipersecreción de la aldosterona, un mineralcorticoide de la corteza de las glándula suprarrenales. En el aldosteronismo primario, la causa de la hipersecreción reside en la gándula adrenal, mientras que en el aldosteronismo secundario la causa es extra-adrenal

En los primeros casos de aldosteronismo descritos, la enfermedad era el resultado de un adenoma adrenocortical productor de aldosterona (Síndrome de Conn). Hoy día se conocen cinco tipos de aldoteronismo primario.

El síndrome de Conn o aldosteronismo por adenoma cortical productor de aldosterona es el más frecuente y supone entre el 65% y 80% de los casos. Es el doble de frecuente entre la mujeres y suele darse entre los 30 y 50 años. Una segunda variedad de adenoma presenta la característica de que el adenoma responde a la estimulación del sistema renina-angiotensina con una hipersecreción de aldosterona. El aldosteronismo idiopático es similar al síndrome de Conn con la diferencia de que en las autopsias no se detecta la presencia de un adenoma solitario, sino que los pacientes muestran una hiperplasia bilateral nodular o micronodular cortical y constituye entre un 25% de los casos de aldosteronismo primario.

En 1966 se describió un variedad de aldosteronismo primario por hiperplasia de origen genético en la que la producción de aldosterona puede ser inhibida por la administración de glucocorticoides, a la que se ha llamado hiperaldosterismo idiopático tipo I (sensible a los glucocorticoides) para diferenciarla de la de tipo II que no responde a los glucorticoides. Algunos autores denominan el aldosteronismo idiopático de tipo II como hiperplasia adrenal congénita por haberse encontrado mutaciones en algunas de las enzimas que intervienen en la síntesis de los corticosteroides.

Los carcinomas son una causa muy rara de aldosteronismo y suponen entre el 1 y 4% de los casos. En sus etapas avanzadas suelen presentarse también secreción aumentada de glucocorticoides y de andrógenos. Finalmente, algunos carcicomas indiferenciados (por ejemplo, carcinomas ováricos) son también causa de producción ectópica de aldosterona. El más frecuente es el arrenoblastoma (tumor de células de Sertoli-Leydig).

 

 

Patofisiología

La causa patofisiológica principal del hiperaldosteronismo primario es la producción de aldosterona. La regulación de la secreción normal de aldosterona esta modulada por la renina, los niveles séricos de sodio y de potasio, el nivel del volumen intravascular y la hormona adrenocorticotrópica. Estos factores influyen de una manera muy diversa según el subtipo de hiperaldosteronismo primario considerada.

 

 

REFERENCIAS

Gyamlani G, Headley CM, Naseer A, Valaulikar GS, Geraci SA. Primary Aldosteronism: Diagnosis and Management. Am J Med Sci . 2016 Oct;352(4):391-398.

 

 
  Monografía revisada 21 de abril de 2016. Equipo de Redacción de IQB