ANETODERMIA

DESCRIPCION

La atrofia macular o anetodermia se caracteriza por la presencia de parches atróficos, en particular en la parte superior del tronco. La piel es delgada, blanco azulada y algo redundante. A la palpación, la sensación es similar a la de un orificio herniario. En general se distinguen los siguientes tipos de atrofia

  • Anetodermia Jadassohn, con lesiones rojas iniciales y un infiltrado inflamatorio en el examen histológico (*)
  • Anetodermia de Pellizari: caracterizada por pápulas urticadas, pruriginosas, agrupadas y simétricas que evolucionan hacia una atrofia maculosa o difusa (*)
  • Anetodermia de Schweninger-Buzzi, sin inflamación desde el principio y con elementos numulares blanzoazulados o negruzos, recorridos por finas teleangiectasias
  • Anetodermia idiopática progresiva de Pasini-Pierini: pequeñas atrofias, circulares y ovaladas en el tronco y abdomen que siguen la dirección de los pliegues y aumentan lentamente (*). También se pueden observar en la cara (*)

Sin embargo, no todos los casos pueden clasificarse con facilidad; muchos casos no inflamatorios desde el punto de vista clínico poseen infiltrado inflamatorio histológico. En muchos pacientes aparecen lesiones nuevas durante varios años. Se duda de la existencia de atrofia macular secundaria en otras enfermedades como la sífilis, el lupus eritematoso y la lepra.

Histopatología: las lesiones eritematosas recientes revelan un infiltrado perivascular moderado, con células mononucleares Sin embargo, a veces predominan los neutrófilos y los eosinófilos, y se agrega polvo nuclear, creando un cuadro histológico de vasculitis leucocitoclásica. En el estadio inicial, el tejido elástico puede ser normal. No obstante,suele estar disminuído o aún ausente. Cuando se reduce, pueden verse células mononucleares adheridas a las fibras elásticas. Las lesiones no inflamatorias de larga duración exhiben pérdida más o menos completa del tejido elástico en la dermis papilar y/o reticular superior. Siempre se descubre un infiltrado de células redondas alrededor de los vasos y los anexos, de intensidad variable. En algunos casos se advierten fibras elásticas normales pequeñas, quizás debidas a neosíntesis, o anormales, irregulares, granulares e incurvadas

En el examen con microscopía electrónica se perciben fibras elásticas delgadas e irregulares, con desaparición parcial o total de la elastina amorfa y conservación relativa de las microfibrillas. Se identifican macrófagos, linfocitos y algunas células plasmáticas. Es probable que se produzca destrucción parcial a cargo de las elastasas provenientes de los macrófagos, ya que se sabe que estas enzimas tienen predilección por la sustancia amorfa.

Tratamiento: no se conoce ningún tratamiento eficaz. Eventualmente, un tratamiento quirúrgico

Clasificación internacional de enfermedades:

Anetodermia Jadassohn: ICD-10:12 114 L90.2
Anetodermia de Pellizari: ICD-10: 12 114 L90.2
Anetodermia de Schweninger-Buzzi: ICD-10: 12 114 L90.1
Anetodermia idiopática progresiva de Pasini-Pierini: ICD-10:2 114 L90.3

 

 

REFERENCIAS

  • Ozkan S, Fetil E, Gunes AT, Bozkurt E, Sahin T, Erkizan V, et al. Cutis laxa acquisita: is there any association with Borrelia burgdorferi? Eur J Dermatol 1999; 9:561 -4.
  • Hödl S, Soyer HP. Dermatopathology of Lyme borreliosis. Acta Derm Venerol 1994; 3:89-98.
  • Asbrink E, Hovmark A. Successful cultivation of spirochetes from skin lesions of patients with erythema chronicum migrans Afzelius and acrodermatitis chronica atrophicans. Acta Pathol Microbiol Immunol Scand 1985;93:161-3.
  • Mari C, Powell J: Atrofias del tejido conjuntivo. En Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP. Dermatología. pg. 1539-1548. 1ª Ed. española. Elsevier. España.
 
  Monografia revisada el 15 de Octubre de 2010. Equipo de Redacción de IQB