ENFERMEDAD DE KAWASAKI [ICD-10:
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La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis febril, de etiología desconocida, usualmente calificada como autolimitada y benigna aunque puede ocasionar lesiones de las arterias coronarias con trombosis. La enfermedad de Kawasaki afecta primariamente a niños pequeños y tiene una considerable variabilidad geográfica y racial. Es más frecuente en menores de 4 a 5 años, siendo poco frecuente por debajo de los tres meses, aunque puede presentarse en todas las edades. Los varones son más afectados que las niñas, con una relación de 1.4 a 1. Esta enfermedad se presenta con cierta frecuencia en Japón (108 casos por cada 100.000 nacimientos). En los países occidentales, la incidencia es mayor entre la población de origen asiático. Etiología Se desconoce la etiología de la enfermedad de Kawasaki, aunque algunos aspectos clínicos y epidemiológicos sugieren una etiología infecciosa. Es una enfermedad que tiene un patrón de incidencia estacional, con mayor predominio durante los meses de primavera e inicio del verano, como sucede en las infecciones virales. Además, el hecho de ser una enfermedad autolimitada, acompañada de fiebre, exantema, enantema y adenopatía, sugiere una causa infecciosa. Existe una considerable evidencia clínica de una posible relación entre los síndromes de shock tóxico, estafilocóccico y estreptocóccico con la enfermedad de Kawasaki. El síndrome de shock tóxico se presenta con fiebre, afectación eritematosa de las mucosas, erupción cutánea con descamación, signos que comparte con la enfermedad de Kawasaki que también ha sido denominada síndrome mucocutáneo linfonodular
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Cuando el agente de Kawasaki es inhalado, infecta las células epiteliales bronquiales. Los macrófagos tisulares engolfan el agente iniciando las respuestas inmunes innatas. Seguidamente, los antígenos son transportados a los nódulos linfáticos locales, donde desencadenan las respuestas inmunes adaptativas. Las células epiteliales bronquiales son infiltradas por macrófagos y por linfocitos T específicos del antígeno y por células plasmáticas, siendo algunas de ellas desnudadas. Los monocitos o macrófagos que contienen el agente de Kawasaki entran en el torrente sanguíneo y pueden ir a infectar otros órganos o tejidos especialmente los vasculares |
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Sintomatología La manifestación temprana es la fiebre, de inicio brusco, de una duración de más de 5 días (habitualmente entre 7 y 14 días), y elevada (38º a 40º C). Aparecen manchas de color rojo intenso en la piel que se acentúa con la fiebre o agitación del paciente. Estas lesiones pueden ser abundantes o escasas, de distribución irregular, de preferencia en el tronco y fluctuantes en el tiempo. Son similares y se confunden con la escarlatina. En las manos y pies, se observa una coloración de palmas y plantas e hinchazón que difunde a los dedos confiriéndoles un aspecto huso. Esto se presenta precozmente en los primeros días de la enfermedad junto al inicio de la fiebre. Habitualmente los niños denotan dolor de manos y pies evitando usarlos o llorando cuando se moviliza los dedos. Están hinchadas, enrojecidas y descamadas. Otras manifestaciones son las oculares (inflamación de la conjuntiva ocular, sin secreciones ni hinchazón de conjuntiva o párpados), y sobre las mucosas de los labios y lengua (labios secos, fisurados y eritematosos y lengua aframbruesada. Las manifestaciones cardíacas son uno de los hechos más importantes en la enfermedad de Kawasaki. Aproximadamente el 15-25% de los niños no tratados desarrollan anomalías coronarias, incluyendo dilatación difusa y formación de aneurismas. En el 5% de los casos, se produce un infarto de miocardio. La miocarditis es la manifestación cardíaca más frecuente en la fase aguda de la enfermedad de kawasaki de compromiso no coronario, presentándose en hasta el 50% de los pacientes. Se manifiesta por taquicardia desproporcionada al grado de fiebre. No es frecuente que se acompañe de insuficiencia cardíaca congestiva o shock cardiogénico. |
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No hay ninguna prueba específica que sirva para diagnosticar la enfermedad de Kawasaki, por lo que el diagnóstico debe fundamentarse en una serie de hallazgos, además de los síntomas clínicos. Durante la fase aguda, se suele observar una anemia normocromática moderada con un aumento de los leucocitos. Durante la fase subaguda, el hallazgo más representativo es el aumento de las plaquetas. El diagnóstico se basa en el reconocimiento de los aspectos clínicos, que incluyen:
La ecocardiografía permite detectar posibles aneurismas en los casos sospechosos o confirmados. Si se observase un aneurisma, la ecocardiografía debe repetirse cada semana y un mes después que los parametros hematológicos hayan vuelto a la normalidad. |
TRATAMIENTO El tratamiento estándar de la enfermedad de Kawasaki se lleva a cabo realiza con altas dosis de inmunoglobulina intravenosa y ácido acetil-salicílico. La administración de 2 gr/kg de inmunoglobulina en infusión de 12 horas en los primeros diez días de la enfermedad, reduce la incidencia de aneurismas coronarios de 20% a menos de 4%. Además, se consigue una rápida disminución de la fiebre y de los síntomas asociados La aspirina se inicia con dosis elevadas, (80-100 mg/kg/día divididos en 4 dosis diarias) que se mantienen hasta por lo menos pasados 3-4 días de apirexia la administración de 20 mg/kg/día de pentoxifilina dividida en tres dosis, asociada a aspirina y inmunoglobulina intravenosa redujo la incidencia de lesiones coronarias en niños con la enfermedad de Kawasaki |
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REFERENCIAS
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Monografía creada el 12 de Abril de 2009. Equipo de Redacción de IQB |
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