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PELIOSIS HEPÁTICA [ICD-10: K76.4] |
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Definición: la peliosis hepática es la ocurrencia de múltiples quistes llenos de sangre en el hígado, quistes cuyo tamaño oscila entre unos pocos milímetros y 3 cm (*). Es una enfermedad bastante rara, siendo su incidencia del 0.13%. |
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Los quistes hepáticos consisten en ensanchamientos de los sinusoides que también se muestran dilatados. Este tipo de quistes se presenta en otros órganos que tienen circulación sinusoidal como el bazo, la glándula paratiroides e incluso los nódulos linfáticos. Suelen ir acompañados de fibrosis, nódulos regenerativos y tumores. Los quistes hepáticos se dividen en dos tipos: tipo parenquimatoso (*) , cuando no está tapizado de células endoteliales o células de Kupffer, estando constituida la pared por una capa de fibras de reticulina y el tipo fleboestástico, tapizado por células endoteliales. Pueden verse ambos tipos de quistes en el mismo hígado. Hasta hace poco tiempo, la peliosis hepática era considerada como una anécdota en las autopsias, pero su importancia clínica ha aumentado al hallarse asociada a los trasplantes de riñón y al SIDA. En la mayor parte de los casos no son sintomáticos, observándose tan solo valores anormales en las pruebas hepáticas. Sin embargo, cuando los quistes son muy numerosos y muy grandes, pueden producirse hemorragias fatales, insuficiencia hepática e ictericia. No se conoce la etiología de la peliosis hepática. Se han asociado al uso de esteroides anabólicos, anticonceptivos orales, tamoxifeno, corticoides y 6-tioguanina y a varios tóxicos como el cloruro de vinilo o el óxido de torio. También se ha asociado la peliosis a enfermedades mielodegenerativas, mieloma, linfoma y enfermedades debilitantes (tuberculosis, SIDA, etc) . Las enfermedades vasculares del hígado, incluida la peliosis ocurren con mayor frecuencia en pacientes que han experimentado un trasplante renal. Algunos autores atribuyen a los inmunosupresores (azatioprina y ciclosporina) la aparición de los quistes hepáticos de la peliosis, si bien no existen pruebas definitivas. Un tipo particular de peliosis es la bacilar, producida por la Rochalimeae hesenlae, microorganismo responsable de la enfermedad por arañazo de gato, tanto en sujetos inmunocompetentes como en pacientes inmunodeprimidos o con SIDA.
En este caso, los quistes llenos de sangre están rodeados por un estroma fibroide que contiene vesículas llenas de bacilos que tiñen con la tinción de Warthin-Starry. Esta bacteria es sensible a los antibióticos, desapareciendo la peliosis en unos pocos días. |
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El diagnóstico de la peliosis puede estar sugerido por la aparición de cavidades en las tomografías, si bien estos hallazgos son inespecíficos. Los quistes menores de 1 cm pueden pasar desapercibidos, mientras que los mayores tienen el mismo aspecto que los vasos sanguíneos. Tampoco la resonancia magnética permite distinguir las lesiones. El aspecto angiográfico de la peliosis es característica (*) : se observan numerosos nódulos de tamaño variable llenos de material de contraste durante las fases arterial tardía y parenquimal que persisten al comienzo de la fase venosa. Estos nódulos se distinguen fácilmente de los tumores hepáticos primarios, metástasis y hemangiomas por su aspecto más uniforme. El tratamiento de la peliosis hepática depende de la causa subyacente. Cuando la peliosis es bacteriana, la administración de antibióticos resulta en el colapso e incluso en la desaparición de las lesiones. Cuando se debe a un fármaco (p.ej un esteroide anabólico), las discontinuación del mismo permite que el hígado se recupere. En caso de hemorragias intrahepáticas se recurre a embolización a través de un catéter de la arteria hepática.
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Monografía creada el 11 de Julio 2005. Equipo de Redacción de IQB
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