ENFERMEDAD DE NIEMANN-PICK
ATLAS DE HEMATOLOGIA
Nota importante
ENFERMEDAD DE NIEMANN-PICK [ICD-10: E75.2]
inglés
Células de Niemann-Pick en aspirados de médula ósea

La enfermedad de Niemann-Pick es un desorden en el que se produce una acumulación tisular de esfingomielina, principalmente en los histiocitos, debida a un déficit de esfingomielinasa. La enfermedad ocurre sobre todo en los niños

La enfermedad se caracteriza por esplenomegalia, hepatomegalia, importante retraso del desarrollo y en un 30% de los casos con manchas de color rojo en la mácula de la retina.

Los hallazgos de laboratorio más significativos son: anemia moderada, trombocitopenia moderada, a veces leucopenia. Los monocitos y linfocitos muestran unas vacuolas características. Se detectan células de Niemann-Pick (células con inclusiones de material esfingomielínico) en los aspirados de médula ósea

Monografía de la histiocitosis azul marina Ver también monografía


Esquema de los hallazgos de laboratorio en la enfermedad de Niemann-Pick

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