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SYNDROME DE SÉZARY
[ICD-10: (M9701/3) C84.1] |
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El síndrome de Sézary. conjuntamente con la micosis fungoides, es considerado como la representación más típica de los linfomas cutáneos. Algunos autores lo consideran como la fase leucémica de la micosis fungoides. Este síndrome se caracteriza por una eritrodermia exfoliativa generalizad y prurito intenso acompañado de adeniopatías periféricas y hepatoesplenomegalia. La histología cutánea revela el epidermotrofismo de los linfocitos T y los microabscesos de Pautrier. El rasgo diagnóstico del síndrome de Sézary es la presencia de numerosos linfocitos cerebriformes con las propiedades citosquímicas propias de los linfocitos T (positividad focal con B-glucuronidasa, fosfatasa ácido y ANAE). |
| El inmunofenotipo suele ser CD2, CD3, CD4, CD5 y TCR beta positivo y CD 7, CD8 negativo | |
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El tratamiento incluye: Tratamiento tópico: aplicaciones de metocloretamina al 0.02%, fotoquimioterapia con metoxalen + PUVA. Retinoides tópicos Tratamiento sistémico: metotrexato, clorambucil, vinblastina. Retinoides sistémicos Plasmaféresis |
Las inmunogloblinas IgE e IgA están aumentadas |
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 Página creada el 18 de noviembre de 2005. Equipo de redacción de IQB |
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REFERENCIAS
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