MIELOFIBROSIS
Atlas de Hematología
Nota importante
Monografia de la mielofibrosis
MIELOFIBROSIS
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También conocida como metaplasia mieloide agnogénica es una condición que suele aparecer en personas de 50 a 80 años. Se caracteriza por fatiga, debilidad, pérdida de peso, petequias y púpura. En la fase fibrótica se observa una moderada o marcada esplenomegalia. La enfermedad cursa con anemia

La enfermedad se debe en la mitad de los casos a una mutación del gen JAK2 que expresa una proteína que actua como un factor de crecimiento que estimula la proliferación de fibroblastos. La fibrosis medular es una anormalidad secundaria

Los hallazgos de laboratorio son: leucocitos, usualmente <30.0 x 109/L, con células inmaduras en la serie mieloide
Anemia normocítica/normocrómica con dacriocitos
Plaquetas disminuidas o normales


En la etapa prefibrótica se observa un anemia moderasa, ausencia de leucoeritroblastosis o presencia moderada; ausencia o presencia moderada de poiquilocitosis; presencia ligera a moderada de leucocitosis; presencia moderada a marcada de trombocitosis; médula ósea hipercelular; proliferación de neutrófilos y megacariocitos

En la etapa fibrótica destacan: leucoeritroblastosis; poiquilocitosis, anemia moderada a marcada. Cuenta de leucocitos y plaquetas variable. Aumento de la reticulina ósea y del colágeno Disminución de las células de la médula orsea. Proliferación de los megacariocitos

 

REFERENCIAS
 
  • Spivak JL, Silver RT. The revised World Health Organization diagnostic criteria for polycythemia vera, essential thrombocytosis, and primary myelofibrosis: an alternative proposal. Blood . 2008 Jul 15;112(2):231-9. Epub 2008 Apr 9.
 
  • Kaushansky K. Hematopoietic growth factors, signaling and the chronic myeloproliferative disorders. Cytokine Growth Factor Rev . 2006 Dec;17(6):423-30. Epub 2006 Oct 20. Review.
 
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