DICCIONARIO ILUSTRADO DE TÉRMINOS MÉDICOS

Síndromes V

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Monografia del síndrome de la varicela fetal Síndrome de la varicela fetal: el síndrome de varicela fetal o congénita es el daño fetal provocado por el virus de la varicela-zoster en la primoinfección materna durante los dos primeros trimestres de embarazo, principalmente entre las 8 y 20 semanas.
 

Síndrome de la vena cava superior: una condición que se produce cuando existe una oclusión a nivel de este vaso que dificulta el drenaje venoso proveniente de cabeza y cuello, parte superior del tórax y miembros superiores hacia las cavidades derechas del corazón. Esta oclusión puede producirse debido a una invasión de la pared del vaso, o por una obstrucción extrínseca de la misma secundaria a procesos patológicos de las estructuras adyacentes, como ser pulmón, ganglios y, menos frecuentemente, aorta, tiroides o pericardio. Puede ser producido por causas malignas, que por lejos son las más frecuentes (95%), y por causas benignas (5%). Dentro de las malignas las más frecuentes son el carcinoma broncogénico, el linfoma y las metástasis

  Sindrome de VAIL: neuralgia del nervio vidiano con intensos dolores paroxismales en la nariz, oreja, cara, cuello y hombro acompañados a veces de síntomas de sinusitis nasal. las crisis son nocturnas, unilaterales, se dan casi siempre en mujeres y no suelen ser producidas por estímulos externos.
  Síndrome de VALLE: una reacción recurrente de la córnea, caracterizada por un deterioro de la visión central manteniéndose intacta la función retinal periférica. Existen úlceras córneales no dentríticas y un fuerte edema. Por la mañana, al abrir los ojos, la condición es dolorosa y mejora a lo largo del día. Suele ir acompañada de fiebre moderada
  Sindrome de VALSUANI: anemia perniciosa progresiva que aparece en la mujer durante el embarazo o la lactancia [ICD-10: O99.0]
 

Síndrome de van ALLEN: una forma hereditaria de amiloidosis que afecta a ambos sexos. La enfermedad comienza usualmente hacia la 3ª o 4ª décadas, con una neuropatía que afecta a todas las extremidades. Esta es seguida por una debilidad y atrofia musculares, disminución de los reflejos tendinosos profundos, disestesia, dolor punzante y otros desórdenes neurológicos de las extremidades. Los miembros inferiores se encuentran más afectados que los superiores. Frecuentemente, los pacientes padecen úlcera péptica, pérdida de visión (cataratas sin opacidades vítreas), impotencia y desórdenes de los esfínteres. La supervivencia es de unos 12 años. Se trata de una condición de carácter autosómico dominante.

  Síndrome de van BOGAERT-BERTRAND: un desorden progresivo degenerativo del sistema nervioso central, caracterizado por cambios esponjosos en la sustancia blanca. El cuadro clínico se caracteriza por rigidez muscular, hipotonía, especialmente de los músculos del cuello con caída de la cabeza, macrocefalia y retrasos mental y del desarrollo, atrofia óptica con ceguera y reflejos exagerados. La enfermedad se desarrolla entre los 3 y 9 meses de edad y la muerte suele producirse antes de los 18 meses. Ambos sexos son afectados. La enfermedad es hereditaria, de carácter autosómico recesivo, y afecta más frecuentemente a familias de judíos Ashkenazi. Este síndrome es más conocido como enfermedad de Canavan
  Síndrome de van BOGAERT-DIVRY: un síndrome familiar caracterizado por angiomatosis de la piel y de las meninges cerebrales con una desmielinización progresiva de la sustancia blanca, hemianopsia y cutis marmorata debidas a las telangiectasias. Clínicamente, se caracteriza por el desarrollo de retraso mental y demencia progresiva, desórdenes piramidales y extrapiramidales, migrañas y trastornos de la visión. Se presenta desde la infancia con un curso progresivo. En la autopsia, se observa una angiomatosis difusa en las meninges. Se trata de un desorden de caracter autosómico recesivo
  Síndrome de van BOGAERT-HOZAY: una forma familiar de acroosteolisis asociada a un ligero retraso mental, atrofia de la piel, dismorfismo facial y defectos oculares. Entre estos, se incluyen asimetría, nariz achatada, orejas malformadas, arcos cigomáticos pronunciados, hipertelorismo, micrognatia, maloclusión, paladar arqueado, hipoplasia de las cejas y de las pestañas, ptosis, astigmatismo y miopía. Las extremidades son cortas y los dedos de manos y pies aplásicos, con aspecto infantil. Ambos sexos son afectados a partir de los 3 años. Se desconoce la etiología. Es posiblemente, un defecto de transmisión autosómica recesiva. [277150]
  Síndrome de van BOGAERT-NYSSEN-PFEIFFER: leucodistrofia metacrómica. Un término general para un grupo bastante heterogéneo de enfermedades fatales, que cursan con distrofia de la sustancia blanca del cerebro. Se trata de un error de metabolismo que ocurre en varias formas: congénita, infantil, adolescente y adulta, debido a una deficiencia de la enzima aril-sulfatasa. Se deposita un material metacrómico en el cerebro, nervios periféricos, riñones y orina, constituído por lípidos sulfatados que no han sido degradados a cerebrósidos. La enfermedad cursa con parálisis, ceguera y retraso mental. También se conoce como síndrome de Scholz-Bielschowsky-Henneberg
 

Síndrome de van BOGAERT-SCHERER-EPSTEIN: colesterinosis cerebroespinal. Un desorden familiar del metabolismo, probablemente transmitido de forma autosómica recesiva. La enfermedad se inicia en la infancia con demencia, ataxia progresiva, espasticidad y cataratas. En la forma adulta, se desarrollan xantomas en los tendones, pulmones y cerebro con un colesterol en sangre normal o casi normal. Se observa una elevada acumulación de colestanol en la sustancia blanca del cerebro. También es conocido como síndrome de Thiébaut

Síndrome de van BUCHEM: hiperostosis cortical generalizada. Un desorden caracterizado por osteosclerosis del cráneo, mandíbulas, clavículas, costillas y diáfisis de los huesos largos que comienza en la pubertad y que conduce a veces a sordera y atrofia óptica debido a la presión que ejercen los huesos de la base del cráneo [239100]. Se debe a una mutación del cromosoma 17q11.2

  Síndrome de van den BERGHE: un síndrome mielodisplásico debido a una deleción intersticial del brazo largo del cromosoma 5 con una hiperplasia de micromegacariocitos unilobulados. Ocurre fundamentalmente en mujeres (relación varón/mujer 3:7) de edad avanzada. Cursa con anemia macrocítica, recuentos plaquetarios normales o aumentados y presencia de megacariocitos con núcleo unilobulado o bilobulado. Su curso es más bien benigno, con poca tendencia a la transformación leucémica. También es conocido como síndrome 5q  
 

Síndrome de van der HOEVE: osteogenesis imperfecta o huesos frágiles, que puede tomar varias denominaciones según la predominancia de las anormalidades, que consisten en fragilidad ósea, esclerótida azul y sordera, debidos a alteraciones otoescleróticas del hueso temporal. También se conoce como síndrome de Adair.

Síndrome de van der HOEVE-KLEIN: desorden de caracter hereditario caracterizado por huesos extremadamente frágiles y esclerótidas de color azul. La enfermedad se inicia en la niñez, con múltiples fracturas, dientes opalescentes, hemorragias capilares y comienzo de sordera. Más conocido como síndrome de Ekman-Lobstein.

 
  Síndrome de van der HOEVE-HALBERTSMA-WAARDENBURG: un defecto hereditario congénito de la pigmentación con mechones de pelo blanco, vitiligo, iris parcial o totalmente heterocrómico, nariz ancha, desplazamiento lateral de los puntos lagrimales, epicanto, sordera e hiperplasia de la parte media de las pestañas. El defecto más serio de esta condición es la sordera congénita que puede ser parcial o unilateral (15 al 20% de las personas afectadas). También es conocido como síndrome de Klein-Waardenburg  
Síndrome de van LOHUIZEN: cutis marmorata teleangiectasia congénita (*)  
  Síndrome de VERGER-DEJERINE: un desorden de la percepción espacial ocasionado por lesiones cerebrales, que se caracteriza por la incapacidad para localizar objetos estáticos o en movimiento en el espacio, por no estimar adecuadamente la distancia y el tamaño de los objetos. La agudeza visual es buena, y rara vez hay pérdida de la visión estereoscópica. Este desorden va asociado a alteraciones de la acomodación y de la convergencia y a una ausencia del reflejo de parpadéo. También conocido como síndrome de Holmes  
  Síndrome de VERNET: parálisis unilateral de los pares craneales IX, X y XI, síndrome del agujero rasgado posterior.  
  Síndrome de VESSEL: un síndrome de sinfalangismo con fusión de las articulaciones falángicas medias, fusión del codo y de los huesos carpianos y tarsianos. Ausencia de los pliegues articulares normales. Sordera debida a la fusión de los huesos del oído medio. Limitaciones de los movimientos de los codos, muñecas y tobillos. También se observan unos rasgos faciales peculiares con hipoplasia de las alas de la nariz, cara alargada, grueso labio superior y puente nasal ancho. Ocasionalmente estrabismo. Se trata de una enfermedad de carácter autosómico dominante con una expresión variable. Es más conocido como sinfalagismo de Cushing  
  Síndrome de VIDAL: una enfermedad de la piel caracterizada por la aparición de manchas o placas circunscritas de piel más gruesa con liquenificación, y fibrosis sin cambios inflamatorios en las nalgas, muslos, abdomen, espalda y hombros como consecuencia de rascarse por un prurito. El embarazo o una infección pueden desencadenar la enfermedad. También se conoce como síndrome de Brocq o liquen crónico simple (*)  
  Síndrome de VIDAL-JACQUET: reumatismo blenorrágico asociado a queratosis palmar y plantar.  
Síndrome de VIESSEAUX -WALLENBERG: un complejo de síntomas ocasionados por la oclusión de la arteria cerebelosa inferior posterior o una de las ramas que suministran sangre al tronco del encéfalo, lo que ocasiona una serie de desórdenes sensoriales y simpáticos, signos cerebelosos y piramidales, con evidencia de afectación de los pares 5º, 9º, 10º y 11º craneales. La enfermedad comienza por la aparición de un vértigo súbito, que se debe a una afectación de la región del núcleo de Deiter. Siguen naúseas, vómitos, ataxia ipsilateral, hipertonicidad muscular, lateropulsión, y otros signos cerebelosos. Puede haber también dolor y parestesia facial, nistagmo homolateral, tos, disfagia, disfonía, disartria, y diplopía y los pacientes muestran dificultades para tragar. Este síndrome se presenta con mayor frecuencia en personas de más de 40 años.  
Síndrome de VILLARET: un síndrome de parálisis ipsilateral de los 9º, 10º, 11º, 12º y a veces del 7º pares craneales y de las fibras simpáticas cervicales. Las manifestaciones clínicas de este síndrome, incluyen el síndrome de Horner y la parálisis del paladar blando, faringe y cuerdas vocales. En algunos casos, puede también haber parálisis de los músculos constrictores superiores de la faringe, tumefacción del paladar blando y de la laringe, pérdida del sentido del gusto en el tercio posterior de la lengua, y parálisis del esternocleidomastoideo y del trapecio. Se debe a una lesión en el espacio retroparótido.  
  Síndrome de VIRCHOW-SECKEL: una forma intrauterina de dwarfismo caracterizada por una estatura corta y proporcionada, circunferencia craneal reducida, protrusión en el área central de la cara con microcefalia, nariz prominente, y malformaciones del tracto genitourinario y del recto, con retraso mental. Ambos sexos son afectados por igual desde el momento del nacimiento. Se trata de una enfermedad de carácter autosómico recesivo. También es conocido como síndrome de Harper.  
  Síndrome de VOGT (Alfred): una forma rara del síndrome de Carpenter (acrocefalopolisindactilia) que combina las características del síndrome de Apert con las del síndrome de Crouzon. Esta condición se caracteriza por malformaciones craneanas (oxicefalia) craneosintosis, cierre prematuro de las suturas craneales, hipertelorismo, proptosis, atrofia ópticay, exoftalmia, estrabismo divergente, hipoplasia maxilar, prognatismo, nariz en pico, fusión de los dedos con uñas únicas, pulgares cortos y extremidades cortas. Está asociado a la facies caracteristica de Crouzon. Pueden producirse retraso mental, fisura palatina y aumento de la presión intracraneal. Se han observado casos de origen autosómico dominante y recesivo, pero muchos casos son esporádicos  
 

Sindrome de VOGT II (Alfred): una forma familiar de degeneración de la córnea que afecta primariamente a la membrana de Bowman en la que se forman lesiones planas, de color gris, redondas o poligonales, que se agrupan formando una especie de mosaico y dando a la zona afectada el aspecto de la piel de un cocodrilo. Esta enfermedad es propia de la tercera edad.

 
  Síndrome de VOGT (Cecile): un defecto hereditario congénico de la pigmentación que mechones de pelo blanco, vitiligo, iris parcial o totalmente heterocrómicos, nariz ancha, desplazamiento lateral de los punto lagrimales, epicanto, sordera e hiperplasia de la parte media de las pestañas. El defecto más serio de esta condición es la sordera congénita que puede ser parcial o unitaleral (15-20% de las personas afectadas). Este síndrome es más conocido como síndrome de Klein-Waardenburg  
 

Síndrome de VOGT-KOYANAGI-HARADA: una enfermedad bastante rara caracterizada por panuveitis, desprendimiento grave de retina (*) y signos de irritación meníngea. También pueden presentarse alteraciones auditorias y cambios en la piel. Esta enfermedad ocurre con mayor frecuencia en sujetos de color con una mayor preonderancia en las mujeres entre los 30 y 40 años de edad. También se conoce como enfermedad de Harada

 
  Síndrome de VOGT-VOGT (Oscar y Cécile): este síndrome se debe a una lesión del cuerpo estríado, usualmente asociada a un problema durante el nacimiento. Es una forma atetoide de parálisis cerebral. Se caracteriza por una agregación anormal de fibras nerviosas mielinizadas en el sistema nervioso central, sobre todo en el cuerpo estríado al que confiere un aspecto marmóreo. Los síntomas clínicos son movimientos atetoides y coreidiformes, que comienzan el primer año de vida, y que son sustituídos sucesivamente por rigidez, problemas para andar y para hablar, risas o llantos espasmódicos y deficiencia mental.  
 

Síndrome de VOHWINKEL: una enfermedad hereditaria causada por mutaciones en el gen que codifica la conexina 26 situado en el locus 13q11-q12. Se caracteriza por hiperqueratosis, constricciones en los dedos de las manos y de los pies y sordera congénita [124500]

Síndrome de VOLKMANN: cuadro clínico caracterizado por la contractura en flexión de la muñeca y los dedos por una retracción de los músculos flexores del antebrazo producido por un aumento de la presión tisular

Síndrome de von VOSS-CHERSTOY: un síndrome de múltiples malformaciones congénitas del que se conocen muy pocos casos. Se caracteriza por encefalocele occipital y focomelia y otras malformaciones que pueden afectar las extremidades superiores, la cara, el cerebro, el corazón, los pulmones y el sistema gastrointestinal. Los niños con este síndrome mueren poco después del nacimiento

 
 

Síndrome de VROLIK: una enfermedad congénita de los huesos con hipostosis generalizada en la que los huesos cortos son frágiles y muy sensibles a las fracturas. Otras anormalidades incluyen dwarfismo de miembros cortos, extremidades deformes, cabeza de caucho, fontanelas muy amplias, hipotonía muscular, esclerótida azul y hernia inguinal. Los niños suelen nacer muertos o sobreviven solo unos días. Es un desorden de caracter autosómico recesivo, también conocido como enfermedad de Porak-Durante

 
  Síndrome de VULPIAN: atrofia muscular progresiva espinal que se inicia por el hombro.  
  Síndrome del vagabundeo hepatocolónico: una condición de movilidad excesiva del hígado asociada a persistencia del mesenterio ventral primitivo y redundancia del mesocolon. Se caracteriza por hipermovilidad hepática y alteraciones en la fijación del colon con predisposición al vólvulo  
  Síndrome Velocardiofacial: un trastorno que se ha asociado con más de treinta características diferentes, siendo las más comunesla palatosquisis, defectos del corazón, apariencia facial característica, problemas de aprendizaje menor y problemas del habla y de alimentación [192430]  
  Síndrome vestibular: una condición caracterizada por vértigo, sensación de mareo e inestabilidad, acompañada de náuseas y vómitos. En la gran mayoría de los pacientes la causa es otorrinolaringológica, pero en un 25% de los casos se debe a un proceso patológico en el sistema nervioso central (lesiones desmielinizantes, inflamatorias, tumorales o vasculares) que afecta al cerebelo, pedúnculos cerebelosos, tronco del encéfalo u VIII par craneal.