ATLAS DE DERMATOLOGIA
SÍNDROME DE WISKOTT-ALDRICH

Enfermedades autoinmunes: la manifestación autoinmune más comúnmente observada en pacientes con síndrome de Wiscott-Aldrich es una forma de anemia causada por anticuerpos que destruyen los glóbulos rojos. Algunos pacientes pueden presentar fiebre en ausencia de infecciones, artritis, vasculitis y diarrea. Estos episodios autoinmunes pueden durar tan solo unos pocos días o pueden ocurrir en ondas durante un período de varios años.
Malignidad: Esta puede ocurrir en niños pequeños con síndrome de Wiscott-Aldrich, pero son más frecuentes en adolescentes y adultos jóvenes. La mayoría de estas involucran a los linfocitos, tales como el linfoma y la leucemia.

La prueba más simple y útil para diagnosticar el síndrome de Wiscott-Aldrich es el recuento y la observación de las plaquetas que son sensiblemente más pequeñas de lo usual.

El diagnóstico se confirma al demostrar una disminución o ausencia de la proteína síndrome de Wiscott-Aldrich en las células sanguíneas o por la presencia de una mutación dentro del gen síndrome de Wiscott-Aldrich.

La única “cura permanente” para el síndrome de Wiscott-Aldrich es un transplante de médula ósea o un transplante de células madre del cordón umbilical