ATLAS DE DERMATOLOGIA
SÍNDROME DE WISKOTT-ALDRICH

El síndrome de Wiskott-Aldrich es una enfermedad de inmunodeficiencia primaria que afecta a los linfocitos B y T. También están afectadas las plaquetas lo que ocasiona trombocitopenia.

El síndrome de Wiscott muestra un patrón característico de hallazgos que incluye:

  • un aumento en la tendencia a sangrar
  • infecciones recurrentes por bacterias, virus y hongos,
  • eczema de la piel.

Además, la observación a largo plazo de pacientes este síndrome ha revelado un aumento en la incidencia de malignidad, incluyendo linfoma y leucemia, y un aumento en la incidencia de enfermedades autoinmunes

La enfermedad se debe a mutaciones en el gen que produce una proteína llamada WASP. El gen WASP se localiza en el brazo corto del cromosoma X.

Algunos pacientes presentan las tres manifestaciones clásicas, incluyendo menos plaquetas y sangrado, inmunodeficiencia e infección y eccema. Otros pacientes presentan trombocitopenia) y sangrado.