La poroqueratosis lineal muestra pápulas anulares y placas con el borde caracteristico algo elevado, agrupadas linealmente. Se observan unilateralmente en una extremidad, el tronco, y en el área de la cabeza-cuello. Usualmente siguen la distribucion de los dermatomaa o de las lineas de Blaschko

Ocasionalmente, puede estar asociada a otro tipo de poroqueratosis

Como en el caso de las otras poroqueratosis estas lesiones pueden degenerar a carcinoma de células escamosas o basales, siendo esta degeneración más frecuente en la poroqueratosis lineal.

Este tipo de poroqueratosis se inicia usualmente en la infancia, sin que por el momento se haya detectado un componente hereditario