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ATLAS DE DERMATOLOGIA
SINDROME DE NETHERTON [ICD-10: L67.0]
El síndrome de Netherton es una enfermedad congénita de caracter autosómico recesivo con expresividad variable, caracteriza por ictiosis y anormalidades en los cabellos

La ictiosis lineal circunfleja es patognómica para esta enfermedad

Los niños muestran un eritroderma generalizado cubierto de finas escamas translúcidas que pueden ser difíciles de distinguir clínicamente de otras eritrodermias infantiles La tricorrexis invaginada o pelo en bambú es una las características del síndrome de Netherton
Las microfotografías electrónicas de barrido muestran claramento los nódulos    
 

REFERENCIAS

  • Bens G, Boralevi F, Buzenet C, Taïeb A. Topical treatment of Netherton's syndrome with tacrolimus ointment without significant systemic absorption. British Journal of Dermatology, (2003) Vol. 149 Issue 1, p224-226,
 
  • Yerebakan O, Ugcaronuz A, Keser I, Lüleci G, Giftgogcaronlu, MA; Basaran E, Alpsoy E .Netherton Syndrome Associated with Idiopathic Congenital Hemihypertrophy.Pediatric Dermatology, Jul/Aug2002, Vol. 19 Issue 4, p345-49
 
  • Powell D, Ferguson G. Netherton's syndrome: increased likelihood of diagnosis by examining eyebrow hairs. British Journal of Dermatology, Sep99, Vol. 141 Issue 3, p544-546
 
  • Seraly MP, Sheehan M, Collins M, Mostow E. Netherton Syndrome Revisited. Pediatric Dermatology, Mar1994, Vol. 11 Issue 1, p61-64