ATLAS DE DERMATOLOGIA
Nota Importante
LINFOMA CUTÁNEO DE CÉLULAS T ó MICOSIS FUNGOIDE [ICD-10: (M9700/3) - C84.0]

La fase eritodérmica (eritrodermia generalizada o síndrome de Sézary) representa una disfunción inmunológica que resulta en un eritema de toda la piel, descamación y molestias. El eritroderma puede aparecer de novo o puede ser subsiguiente a la micosis fungoides.

La piel se caracteriza por un aspecto rojo brillante que afecta a toda su extensión, si bien puede haber algunas zonas no afectadas, zonas que forman pliegues sobre todo en el abdomen, axilas y región antecúbica. Cuando afecta a la cara, confiere al paciente un aspecto leonino.

El paciente puede presentar fiebre, escalofríos, pérdida de peso y malestar e insomnio secundarios a un intenso prurito que resulta en escoriaciones y exudaciones. Pueden presentarse otras manifestaciones como hiperqueratosis, escamas y fisuras en laa manos y pies, alopecia y onicodistrofia.

 

La nomenclatura para la fase eritrodérmica de la micosis fungoides varia: se ha propuesto el término eritroderma para la enfermedad que se desarolla en pacientes con historia previa de micosis fungoides y que afecta al 80% de la superficie corporal con bordes bien demarcados de las áreas afectadas.

Para el diagnóstico del síndrome de Sézary, el paciente debe estar eritrodérmico, mostrar una biopsia consistente con un linfoma cutáneo de células T y tener > 5% de linfocitos cerebriformes (células de Sézary) en la sangre periférica con el fenotipo característico de estas células.

Véase también:

Linfomas cutáneos Síndrome de Sézary
Síndrome de Sézary    

 

 
 
Página anterior
Página siguiente