Desde el punto de vista histológico, se manifiesta como una proliferación difusa o nodular de linfocitos grandes, atípicos, de citoplasma evidente y nucléolo
prominente, que puede ser indistinguible de la papulosis linfomatoide tipo C, sobre todo en los casos ulcerados, con hiperplasia epidérmica e infiltrado inflamatorio. Su fenotipo inmunohistoquímico es T: CD3+, CD43+ y CD4+, con expresión membranosa y
paranuclear de CD30. No expresan ALK ni muestran la traslocación t. Por definición al menos el 75% de las células T grandes son CD30+
Aunque microscópicamente es un linfoma de alto grado, su evolución es, por lo general, favorable. No es común que ocasione la muerte de los pacientes. Las
lesiones cutáneas aisladas se tratan con radioterapia local, mientras que las generalizadas o con afectación ganglionar con quimioterapia.