ATLAS DE DERMATOLOGIA
SINDROME DE KASABACH-MERRITT

El síndrome de Kasabach-Merritt, que se caracteriza por anemia, trombocitopenia y coagulopatía es una complicación que veces acompaña algunos tipos de hemangiomas, en particular los dos tipos de hemangiomas más agresivos: el hemangioendotelioma kaposiforme o el angioblastoma. A diferencia de los hemangiomas comunes, el hemangioendotelioma kaposiforme se presenta desde el período neonatal, y su localización habitual es el tronco, dorso, hombro y retroperitoneal donde puede alcanzar una mortalidad de más del 50 %. Son raras las localizaciones en la cabeza y cuello. La piel comprometida es de un color púrpura-rojo profundo, tensa y brillante. La trombocitopenia es intensa, característicamente de menos de 10.000/ m l.

En los pacientes con una trombocitopenia asociada al síndrome de Kasabach-Merritt existe el riesgo de hemorragia intracerebral, intraperitoneal, pulmonar o digestiva.