Malformaciones linfáticas quísticas (higromas quísticos)

Consisten en nódulos subcutáneos asintomáticos recubiertos por piel normal.
Histopatológicamente corresponden a vasos linfáticos dilatados e irregulares, interconectados entre sí, localizados en la grasa subcutánea. Algunos de estos vasos contienen haces de tejido muscular liso en sus paredes. Se localizan preferentemente en el cuello y los pliegues axilares o inguinales, y se encuentran presentes ya en el momento del nacimiento, o en la infancia temprana, como una masa llena de material líquido, pudiendo diagnosticarse por transiluminación. Los higromas quísticos localizados en el triángulo cervical posterior se han asociado con hydrops fetalis, síndrome de Turner y otras malformaciones congénitas.
Las lesiones de mayor tamaño poseen una elevada tasa de recidiva después de la cirugía.

Usualmente están asociados a anormalidades cromosómicas como la monosomía X, la trisomia 21, y el síndrome de Noonan