Enfermedad de la transmisión neuromuscular caracterizada por debilidad fluctuante y fatigabilidad bulbar y de otros músculos voluntarios sin pérdida de los reflejos o alteración de la sensibilidad u otras funciones neurológicas

A. Signos y síntomas característicos

Uno o más de los siguientes:

• Diplopía, ptosis, disartria, debilidad en la masticación, dificultad en la deglución, debilidad muscular con los reflejos tendinosos profundos preservados, y, menos comúnmente, debilidad en la extensión y flexión del cuello, y debilidad de los músculos del tronco
• Debilidad incrementada durante el ejercicio y uso repetitivo con al menos recuperación parcial de la fuerza después de períodos de reposo
• Mejoría sustancial en la fuerza seguida de la administración de drogas anticolinesterasa (p.ej. edrofonio y neostigmina);

Y uno o más de los siguientes:

B. EMG y estimulación repetitiva de un nervio periférico: En la miastenia gravis la estimulación repetitiva a una frecuencia de 2 por segundo muestra una característica respuesta descendente el cuál es revertido por edrofonio o neostigmina. Los estudios de fibras únicas muestran aumento del jitter o intervalo interpotencial entre fibras musculares que pertenecen a una misma unidad motora.

C. Anticuerpos para receptores de Acetilcolina

REFERENCIAS

Engel AG. Myasthenic syndromes. In: Engel AG, Franzini Armstrong C, editors. Myology. 2nd ed. New York: McGraw Hill; 1994. p. 1798-835.